Дифузні захворювання у дітей

Основні принципи лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

Виходячи з концепції аутоагрессивного характеру поразок, при дифузних захворюваннях сполучної тканини немає активної і неактивної фази, а існують лише різні ступені активності. Отже, важливим положенням в терапії цієї групи хворих повинен бути принцип активного лікування в фазі клінічної активності процесу і сталість терапії в стадії часткової та повної клініко-лабораторної ремісії. Медикаментозну терапію умовно можна розділити на 2 групи - протизапальні (нестероїдні протизапальні препарати і глюкокортикоїди) і репеленти (імунодепресанти та імуностимулятори).

Тактика лікування хворого дифузні захворювання сполучної тканини значно відрізняється не тільки по відношенню до окремих нозологічних форм, варіантів перебігу хвороби, а й в залежності від індивідуальних особливостей кожної дитини і вимагає ретельного підбору препаратів і їх дозування. Наприклад, при ювенільному ревматоїдному артриті лікування зазвичай починається з використання нестероїдних протизапальних препаратів (аспірин, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, тол метне, мелоксикам, диклофенак-натрій, мовилося), однак препарат і його доза повинні бути підібрані з урахуванням його переносимості і ефективності. Глюко-кортикостероїди як препарати, що надають виражену протизапальну дію, застосовні в великих дозах (3-4 мг на 1 кг маси тіла) для отримання імуносупресивної впливу. Можливо їх призначення по интермиттирующей схемою, коли добова доза дається одномоментно або у вигляді пульс-терапії - використання надвисоких доз метил-преднізолону парентерально протягом 2-3 днів (наприклад, при системний червоний вовчак, синдромі Стілла у дітей). Однак у зв`язку зі значним побічною дією призначення глюко кортикостероїдів у дітей в останні роки все більше звужується. Використання імунодепресантів обумовлюється не тільки активацією В-лімфоїдної системи в період загострення дифузних захворювань сполучної тканини, а й імунними змінами, зберігаються навіть в разі клінічного ефекту від протизапальної терапії. Новим ефективним препаратом, спеціально розробленим для лікування раннього ревматоїдного артриту з несприятливим перебігом, є "Арава" (лефлюномид), який має протизапальну і цитостатичну дію. Хінолінові препарати (хлорохін, плаквенил) використовують головним чином при хронічному імуно-запальному процесі, наприклад, ювенільному ревматоїдному артриті з низькою активністю. D-пеніциламін (купреніл, метил каптаза) ефективний при активній формі ревматоїдного артриту у дорослих і при підгострому перебігу сіропозитивному форми ювенільного ревматоїдного артриту у дітей. При системний червоний вовчак та дерматоміозит відразу призначають преднізолон з послідовною заміною його на імуномодулюючу терапію (циклофосфан, азотиоприн - при системний червоний вовчак та метотрексат - при дерматоміозиті). При системній склеродермії преднізолон призначають у невеликих дозах (0,5-1 мг на 1 кг маси тіла), а при використанні імунодепресантів перевагу віддають D-пеніциламін і циклофосфану в поєднанні з вазодилататорами та дезагрегантами. В останні роки набуває досить широкого застосування при лікуванні дифузних захворювань сполучної тканини системна ензимотерапія, яка виробляє імуномодулюючих і протизапальну дію. При тяжкому перебігу хвороби застосовують циклоспорин А (сандімун).

У комплексному лікуванні хворих дифузні захворювання сполучної тканини, крім основної терапії, призначають симптоматичну терапію уражених органів і систем, а також раціональне використання лікувальної фізичної культури та масажу, методів фізіотерапії, особливо у дітей з ювенільний ревматоїдний артрит, дерматоміозит і склеродермією.

Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

1. Протизапальні препарати: ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, піроксикам, бутадіон, мелоксикам, мовилося, целебрекс і ін ..

2. Препарати 4-аминохинолинового ряду: делагіл, плаквенил і ін ..

3. Цитостатичні імунодепресанти: лейкеран, циклофосфан, азатіоприн, метотрексат та ін ..

4. Гормональні препарати (препарат вибору - преднізолон).

5. D-пеніциламін - рідко.

б. Солі золота - рідко.

Схема диспансерного спостереження дітей і підлітків з дифузними захворюваннями сполучної тканини