Аномалії розвитку геніталій у хлопчиків

Іноді у хлопчиків зустрічаються вроджені аномалії. Як це не прикро, але від цього факту ніяк не приховаєш. Деякі з аномалій ми спробуємо описати. Аномалії розвитку геніталій у хлопчиків, так само як і у дівчаток, вважаються серйозною патологією, що вимагає хірургічного втручання, тобто своєчасної корекції.

Одна з найпоширеніших аномалій, це аплазія (недорозвинення яєчка), при цій аномалії в мошонці промацують елемент сім`яного канатика. При внутрибрюшинном крипторхізмі, який зустрічається не рідше, яєчко розташовується в малому тазу або в заднебрюшінной області.

Паховий крипторхізм необхідно відрізнити від помилкового. Крипторхізм, це незавершене опущення яєчок в мошонку, зустрічається не рідко, частіше серед недоношених діток.

Крипторхізм може бути одностороннім і двостороннім. Існує два варіанти - паховий і внутрішньочеревно. Лікар спостерігає, що одна або обидві мошонки порожні, при паховій крипторхізмі яєчко прощупується в області самого паху. Якщо вчасно не провести лікування, то з віком у хлопчиків з`являються скарги на біль в паху, болі особливо посилюються, якщо піднімати тяжкість або збільшувати фізичне навантаження. У таких діток може розвинутися евнухоподобний тип. При такому захворюванні у хворого спостерігається ожиріння, Оволосененіе за жіночим типом, так відбувається за рахунок порушення гормональних функцій яєчок. Якщо мама зауважує, що у дитини під час купання яєчко мимовільно опускається, наприклад, через теплої води, в такому випадку, паховий крипторхізм вважають помилковим.

Вроджена аномалія розвитку геніталій у хлопчиків, це гипоспадия. Вона може проявлятися порушенням диференціації зовнішніх органів і порушенням закладки. При гіпоспадії спостерігають зміни сечівника (МІК) і більш віддалених частин від тіла (дистальних). Зміни знаходяться на виході МІК. Встановлено два варіанти цієї аномалії: промежностная гипоспадия і мошоночная гипоспадия щодо статевого члена. Якщо у хлопчика виявлена подібна патологія, то при ній статевий член виглядає зменшено, може бути прикритий шкірними складками мошонки, отвір МІК, що знаходиться зовні, виглядає подібно воронці, іноді знаходиться позаду мошонки. Статевий член недорозвинений, головка покрита розщепленої крайньою плоттю. Статеві акти проходять важко, вагітність може не наступити, в будь-якому випадку виникає вкрай рідко.

Сечовипускання реально тільки стоячи на корточках. Буває, що при гіпоспадії зовнішній отвір сечовипускального каналу може перебувати в місці вінцевої борозни головки. Часом воно звужене. Статевий акт і сечовипускання можливі, характерним є настання вагітності. Вчені вже 100 років працюють над способами лікування гіпоспадії, на сьогодні налічується 50 варіантів різного хірургічного та косметичного втручання. При даній аномалії розвитку геніталій у хлопчиків головним завданням є своєчасне усунення дефекту.

На першому етапі хірургічного втручання виступає пластика геніталій, спочатку иссекаются ембріональні рубці, ліквідується дефект шкіри, це необхідно для нормального формування уретри. Щоб відновити сечовипускальний канал, доведеться провести ряд дуже тонких і складних операцій, які вимагають великого досвіду і великих знань. Запорука успіху, це ніжне поводження з тканинами, особлива акуратність і титанічне терпіння. Створена, скажімо, відроджена уретра руками хірурга, повинна в точності нагадувати природну. Її функції пов`язані із забезпеченням вільного фізіологічного сечовипускання.

У хлопчиків повинні зберігатися здатності до зростання статевого члена. Головне завдання, щоб у хлопчиків не було фізіологічного дискомфорту, а з віком вони могли без труднощів виконувати дітородні функції. Створений сечовипускальний канал повинен мати еластичні стінки, йому необхідна функція розтяжності, адже при ерекції, виверження насіння і сечовипусканні, це властивість вкрай необхідно. Крім іншого, МІК повинен бути стійким до впливу сечі, зовнішній отвір має розташовуватися в області дистальної частини головки члена.

Остання умова найбільш важке, на нього погоджуються далеко не всі урологи і хірурги, повне анатомічне відновлення сечівника відноситься до найбільш важким хірургічним і урологічним маніпуляціям. Косметичний, анатомічний і функціональний ефект операцій лікування гіпоспадії, приймають в оцінці результату хірургічного лікування. Якщо, відповідно до віку, не порушується розвиток статевого члена, він не викривляється під час ерекції, йде вільне сечовипускання, відсутні рубці, то пластику уретри можна вважати успішною. У наші дні 65-98% операцій мають сприятливий результат.

Крім описаних аномалій розвитку, у 1 з 50 тис новонароджених діагностується епіспадія. Епіспадія називають порок розвитку уретри, при ньому характерна дорсальная дістопіея зовнішніх отворів МІК, передня стінка сечівника має незарощення і розщеплення кавернозних тел члена.

Сам патогенез цієї аномалії до кінця не з`ясований. Імовірно, дана аномалія виникає через затримку вростання по середньої лінії нижнього кінця ембріона мезодермальной тканини. Все залежить від ступеня недорозвитку мезодермальной тканини, звідси і виникають різні форми епіспадіі. Навіть буває так, що спостерігається повна відсутність передньої стінки МІК і сечового міхура.

Основне завдання, пов`язана з лікуванням епіспадіі, це повне створення МІК і усунення викривлень члена. Якщо на 18-22 тижні вагітності виявляють тотальну епіспадію, поєднується з екстрофією МП в антенатальному періоді, цей факт є прямим показанням до обов`язкового переривання вагітності.