Лікування: хвороба вільсона коновалова, симптоми

Хвороба Вільсона-Коновалова є захворювання, що передається у спадок в зв`язку з мутацією в тринадцятій хромосомі генетичного набору людини. Як правило, до цього захворювання схильні чоловіки, причому виникає воно в молодому віці (11-25 років). Провокаційними факторами для початку будуть інфекційні процеси і різні інтоксикації. Щоб більше знати про захворювання, присвятимо йому статтю «Лікування: Хвороба Вільсона Коновалова, симптоми».

Суть хвороби Вільсона-Коновалова полягає в порушенні обміну міді, що призводить до серйозних наслідків, аж до печінкової недостатності і летального результату.

В результаті відбувається накопичення міді в печінці, що викликає запалення, фіброз, потім - цироз. Крім того, надмірно мідь виділяється в кров, а потім осідає в різних органах - головному мозку, очах, нирках.

Що стосується ознак хвороби, то щоб ви їх знали, перерахуємо які симптоми має хвороба Вільсона Коновалова:

• Жовтяниця;

• Болі, дискомфорт в правому підребер`ї;

• Патологічний напруга м`язів;

• Психічні порушення;

• Тремтіння;

• Кільцеподібне відкладення зеленувато-бурого пігменту по краю райдужної оболонки очей;

• Можливо жовтувате забарвлення шкіри;

• Суглобові болі;

• Підвищене потовиділення;

• Схильність до кровотеч;

• Остеопороз, підвищення ламкості кісток.

Розрізняють декілька форм хвороби Вільсона - Коновалова в залежності від переважаючих ознак і локалізації поразки.

Лікування Вільсона Коновалова передбачає поєднання таких підходів:

1. Дотримання дієти №5 з обов`язковим обмеженням надходження міді з їжею до 1 мг на добу. Таким чином, необхідно виключити шоколад, сухофрукти, горіхи, печінка, ракоподібних, цільну пшеницю, какао. Строго обмежується вживання баранини, курятини, качатини, риби, ковбасних виробів, бобових, чорносливу, каштанів, печериць, щавлю, крес-салату, редиски, меду і деяких інших продуктів.

Кількість прийомів їжі повинно бути 5-6 разів на день невеликими порціями. Способи приготування - варіння, паровий метод, можливо гасіння. Страва не повинно бути холодним або надмірно гарячим. Овочі перед подальшим приготування не пасерують. Не рекомендується вживати насичені бульйони, здобне тісто, копченості, соління, жирні продукти.

2. Застосування лікарських засобів:

• Д-пеніциламін (Купреніл, Артамін) - пов`язує мідь і сприяє виведенню її з організму. Застосовується у вигляді таблеток або капсулах. Приймається за півгодини до їди або через 2 години після. Спочатку призначається мінімальна доза, яка потім збільшується. Вимагає ретельного лікарського контролю за пацієнтом, особливо в початковий період (до півроку), так як в перший час спостерігається погіршення симптомів хвороби (тремтіння). Тому в цьому випадку необхідні консультації психотерапевта, щоб пацієнт не припинив лікування. Поліпшення стану зазвичай відбувається протягом року аж до зникнення ознак захворювання. Однак, підтримуючу дозу препарату пацієнт повинен приймати протягом всього життя. У деяких випадках при тривалому застосуванні Д-пеніциламін можуть розвиватися побічні явища: шкірні висипання, біль у суглобах, виділення білка з сечею.

• Якщо використання Д-пеніциламін викликає небажані ефекти, то застосовують тріентін, Унитиол;

• Препарати цинку (ацетат, сульфат цинку) - сприяють виділенню міді з калом. Мають мінімальну токсичність.

• В якості додаткового лікування використовуються вітаміни групи В, антиоксиданти (аскорбінова кислота, токоферол), гепатопротектори (есенціале-форте).

• За свідченнями - переливання плазми крові, тромбоцитарної маси;

• В особливо важких випадках за кордоном здійснюють пересадку печінки;

• Плазмаферез.

Таким чином, можна сказати, що можливості, які дає лікування хвороби Вільсона-Коновалова досить різноманітні. Крім того, розробляються нові методи, які дозволять лікувати це захворювання більш ефективно.

Олена, likuvati.ru