Акромегалія

21 червня 2011

Контроль над функцією гіпофіза ведеться з іншої частини головного мозку, званої гіпоталамусом, який виробляє речовини, що стимулюють або гальмують роботу гіпофіза.

У здорової людини вміст соматотропного гормону протягом доби коливається, підйоми чергуються зі зниженням. В силу ряду причин, клітини гіпофіза випадають з-під контролю гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Порушується ритм виділення гормону і підвищується його рівень в крові. Триваючий тривалий час зростання цих клітин призводить до утворення «аденоми гіпофіза»- Доброякісного новоутворення, що досягає розмірів в кілька сантиметрів. Пухлина починає здавлювати гіпофіз, іноді руйнуючи здорові клітини. Саме пухлина і є причиною, по якій виникає акромегалія.

Інші непрямі причини акромегалії це несприятливий перебіг вагітності, пухлини центральної нервової системи, психічні або черепні травми, хронічні інфекції - грип, кір і ін. Певну роль у розвитку відводять спадковості.

стадії акромегалії

Хвороба протікає в чотирьох стадіях, кожна з яких характеризується певними процесами.

• на початковій преакромегаліческой стадії ознаки дуже слабкі і рідко виявляються. Діагностування можливо виключно за даними комп`ютерної томографії головного мозку і показниками рівня соматотропного гормону в крові.
• на гіпертрофічною стадії симптоми акромегалії яскраво виражені.
• на пухлинної стадії з`являються симптоми здавлювання, сусідніх з пухлиною, відділів головного мозку. Підвищується внутрішньочерепний тиск, з`являються нервові і очні порушення.
• стадія кахексії - Остання фаза хвороби, характеризується виснаженням внаслідок акромегалії.

симптоми акромегалії

Надмірний рівень гормону росту в крові викликає зміна зовнішності пацієнта: збільшуються надбрівні дуги, виличні кістки, нижня щелепа, губи, ніс, вуха. Гіпертрофія гортані, мови, голосових зв`язок призводить до зміни голосу. Значно збільшуються розміри черепа, кистей, стоп.

Деформується скелет, відбувається збільшення грудної клітини, розширення міжреберних проміжків, викривляється хребет. Зростання хрящової і сполучної тканини призводить до обмеження рухливості суглобів, їх деформації, виникають суглобові болі.

Шкіра у хворих ущільнюється. Збільшується сало і потовиділення. Надмірне збільшення внутрішніх органів і м`язів викликає дистрофію м`язових волокон. Хворий скаржиться на стомлюваність, слабкість, зниження працездатності, спрагу, часте сечовипускання, різкі підйоми температури. розвивається гіпертрофія міокарда, переростає в серцеву недостатність. У 90% хворих, в зв`язку з гіпертрофією верхніх дихальних шляхів і порушенням роботи дихального центру, розвивається хропіння і синдром обструктивного апное уві сні.

З ростом пухлини гіпофіза підвищується внутрішньочерепний тиск », головні болі, запаморочення, двоїння в очах, світлобоязнь, зниження слуху, оніміння кінцівок, часто виникає блювота. У хворих жінок порушується менструальний цикл, виникає безпліддя, з`являється галакторея (виділення молока з молочних залоз у відсутності вагітності). У чоловіків згасає статева потенція.

Можливий розвиток нецукрового діабету, пухлин матки, органів шлунково-кишкового тракту, щитовидної залози.

діагностика акромегалії

Визначається рівень вмісту соматотропного гормону в крові на підставі глюкозотолерантного тесту. Визначається початкове значення СТГ, а потім після прийому глюкози - чотири тести щопівгодини. Якщо в нормі, після прийому глюкози, рівень СТГ повинен знижуватися, в активній фазі акромегалії, він підвищується. Даний тест використовується також при оцінці ефективності проведення терапії, тільки з її допомогою можна призначити адекватне лікування акромегалії.

Визначається концентрація в плазмі крові інсуліноподібний ростових факторів (ІРФ), підвищення вказує на розвиток акромегалії. Проводиться рентгенографія кісток черепа на предмет виявлення збільшення розмірів турецького сідла, магнітно-резонансна та комп`ютерна діагностика. Офтальмологічне обстеження пацієнтів з акромегалией виявляє звуження зорових полів.

Крім іншого, хворі обстежуються з метою виявлення ускладнень внаслідок акромегалии на наявність цукрового діабету, поліпозу кишечника, захворювань щитовидної залози і так далі.

лікування акромегалії

Лікування захворювання складається з медикаментозного, хірургічного, променевого та комбінованого методів і направлено на зниження концентрації соматотропного гормону, ліквідацію його гіперсекреції і нормалізації концентрації ИРФ I. У результаті лікування повинні значно знижуватися або повністю зникати прояви захворювання.

Призначається прийом аналогів соматостатина, переважної секрецію гормону росту (ланреотид, октреотид, сандостатин, Соматулін). Згодом, призначається одноразова променева або гамма-терапія на область гіпофіза. Пухлина гіпофіза видаляється хірургічним шляхом. Ефективність операції становить 85% при невеликих пухлинах і 30% при значних. У цьому випадку можливо повторна операція.

Прогноз лікування залежить від тривалості хвороби. При відсутності лікування при важкому перебігу тривалість життя хворого становить близько 3-4 роки, при повільному розвитку від 10 до 30 років. Своєчасна діагностика акромегалії і вчасно розпочате лікування дає сприятливий прогноз, можливо повне одужання.