Порок серця аномалія ебштейна

Аномалією Ебштейна називається досить рідко зустрічається вроджена вада серця. За офіційними даними медичної статистики він становить 0,5-1% від загального числа вроджених серцевих вад. Вперше його описав патологоанатом Ебштейн в 1866 році. Порок серця аномалія Ебштейна полягає в зміщенні стулок правого атріовентрикулярного клапана в бік порожнини правого шлуночка.

Наслідком такого порушення відбувається зменшення правого шлуночка, з якого починає викидатися меншу кількість крові. А праве передсердя збільшується в розмірах. Це пояснюється з тим, що в нього потрапляє частина венозної крові.

Якщо при даній патології в міжпередсердної перегородці присутній отвір, венозна кров надходить також у ліве передсердя, змішуючись там з артеріальною кров`ю. В результаті цей порок серця тягне кисневу недостатність, при якій органи і тканини не отримують необхідного для виконання функцій кількості кисню.

причини патології

Медикам досі точно не відомо, з яких причин розвивається аномалія Ебштейна. Прийнято вважати, що одними з можливих причин є генетичні аномалії, вживання препаратів, які містять солі літію.

Діагностується цей вроджений порок серця за допомогою рентгенографії грудної клітки і ультразвукового дослідження серця.

симптоми хвороби

Часто аномалія Ебштейна діагностується тижні вагітності, за допомогою ультразвукового дослідження. Причому дана патологія спостерігається однаково часто у дівчаток і у хлопчиків.

Новонароджені з вродженим пороком серця аномалія Ебштейна мають ціаноз, тобто синюшність. При цьому смертність немовлят при вираженому ціанозі доходить до 70%. Якщо ж ця ознака відсутня, то смертність становить близько 15%. Виживання дітей з аномалією Ебштейна протягом першого року життя дорівнює 67%, протягом 10 років - 59%. Іноді симптоми серцевого пороку відсутні досить тривалий час.

Як правило, у дітей з аномалією Ебштейна спостерігаються такі симптоми:

• слабкість;

• задишка при фізичних навантаженнях;

• болі в області серця.

Якщо захворювання прогресує, то у хворих відбувається наростання серцевої недостатності, що в кінцевому підсумку веде до летального результату.

Ще однією характерною ознакою наявності пороку серця є деформація фаланг пальців і нігтьових пластин за типом «барабанних паличок», а також «годинних стекол».

Крім того, аномалія Ебштейна характеризується порушенням серцевого ритму. Ця ознака реєструється у 80% хворих. А у пацієнтів старше 20 років миготлива аритмія спостерігається практично завжди.

лікування

Даний вроджений порок серця лікується за допомогою оперативного втручання. Хворим робиться пластика клапана або ставиться протез.

Якщо у пацієнта відсутні скарги на свій стан, то в такому випадку хірургічне втручання не показано. Якщо ж у хворого спостерігається серцева недостатність, призначається оперативне лікування. Дитячий вік до 15 років, як правило, робиться пластика клапана. Пацієнтам більш старшого віку ставлять протези.

Успіх хірургічного втручання, перш за все, визначається тяжкістю серцевого пороку, а також досвідом лікаря-хірурга. Залежно від цих умов смертність хворих після проведення операції складає в середньому 2-5%.

Якщо говорити про результати оперативного лікування, то приблизно в 90% випадків вони виявляються сприятливими. Вже через рік після проведення операції у пацієнтів відновлюється працездатність.