Хвороба гіршпрунга - діагностика і лікування
хвороба Гіршпрунга є вродженим дефектом, полягає у відсутності нервових інтрамуральних сплетінь в дистальному відділі товстого кишечника, в результаті чого і ділянка стає звуженим, а вторинному розширенню підлягає проксимальна частина ободової кишки. Причина: Мутація кількох генів (RET, c-kit, SOX10, ErbB2), успадкування залежить від варіанту мутації - може бути домінантне, рецессивное або многофакторное- частково залежить від статі.
Клінічна картина І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ
1. Класична форма: Перші симптоми зазвичай виникають після народження - відсутність видалення меконііноворожденним, блювота через 2-3 дня. Подальший перебіг захворювання різна- при важких формах відсутність стільця викликає необхідність операції на перших тижнях життя-іноді симптоми розвиваються повільніше.
2. Форма з коротким і ультракоротким сегментом аганглиоза: рідка, звуження кишечника не є повним, дозволяє частковий пасаж хімуса- згодом - метеоризм і виражений запор. Важким ускладненням запору буває гострий коліт і ентерит, які призводять до перфорації, параколярного абсцесу і сепсису.
ДІАГНОСТИКА
Діагноз підтверджує результат ирригографии - звужена дистальная і розширена проксимальна частина товстого кишечника. При ректальної манометр, при розширенні стінки прямої кишки за допомогою балона, внутрішній анальний сфінктер НЕ розслабляється (як у здорових осіб або придбаної мегаколон), а також підвищує тонус (парадоксальне підвищення тиску). Гістологічне дослідження біоптату, який був узятий при аспіраційної або повностінній біопсії прямої кишки, виявляє відсутність гангліозних клітин в м`язовому і підслизовому сплетеніях- позитивна реакція фарбування на наявність ацетилхолінестерази.
Лікування Хвороба Гіршпрунга
Резекція звуженої частини кишечника і анастомозування сигмовидної кишки з дистальним відрізком прямої кишки вище анального сфінктера.
Синдром короткого кишечника - діагностика і лікування Синдром короткої кишки - це стан після резекції або виключення з харчового пасажу частини або цілого тонкого кишечника, що призводить до настільки значного зменшення всмоктування поживних речовин і води, що застосування звичайного харчування не…
Запор - діагностика, причини і лікування запору Занадто мала частота стільця ( 2 / тіж.-Важкий запор - це 2 стільці в місяць) або тверді випорожнення, що виділяються із зусиллям, часто, з почуттям неповного випорожнення. причини запору1) ідіопатичний запор (Має органічні причини…
Захворювання ректоцеле і лікування хвороби Захворювання ректоцеле виражається дівертікулообразним випинанням прямої кишки в бік піхви. Перекладається це слово як «мішок прямої кишки». Найчастіше ректоцеле спостерігається після важких пологів, особливо якщо під час родового…
Проблеми зі стільцем у немовляти Запор буває гострий і хронічний. Гострий запор - це відсутність спорожнення кишечника протягом декількох діб. Його причиною є непрохідність товстої кишки. Втім, проблеми зі стільцем у немовляти можуть з`явитися і через інших причин.У дітей грудного…
Особливості хвороби гіршпрунга у дітей Гарольд Гіршпрунга, датський педіатр, вперше описав симптоми і клінічну картину нової на той час хвороби, яку називали ще вродженим гігантизм товстої кишки. Це сталося в 1887 році і, незважаючи на те, що опис захворювання в той момент було далеко не…
Для чого використовується ректоскопія Ректоскопія або ректороманоскопія - це ендоскопічний метод дослідження прямої кишки, застосовуваний для діагностики захворювань в цій області. Метод ректоскопии в даний час використовується дуже широко, він дуже інформативний для лікаря і зовсім…
Дивертикулез сигмовидної кишки зміст:Причини і механізм розвитку захворюваннясимптомиускладнення дивертикулезадіагностика патологіїлікуванняДивертикулез сигмовидної кишки - це хронічне захворювання товстого кишечника, переважно сигмовидної кишки, при якому розвиваються…