Симптоми і лікування рідкісного захворювання - миозита

Міозит - це рідкісне захворювання, що характеризується хронічним запальним процесом в тканинах організму, переважно в м`язах. У міру наростання запальних змін знижується м`язовий тонус, а запалення поширюється на інші органи, включаючи:

• суглоби
• серце
• легкі
• кишечник
• шкіру

Частота розвитку міозиту: 1 випадок на 2 млн населення. У США зареєстровано 135 хворих миозитом.

Це системне захворювання, що вражає м`язи у всіх частинах тіла, але описані випадки, коли міозит розвивався тільки в окремих кінцівках (одна рука або нога) або, наприклад, тільки м`язи, що рухають очне яблуко. У таких випадках користуються більш вузькими термінами, наприклад, шийний міозит, симптоми якого стосуються тільки порушенням функцій м`язів в шийному відділі.

У деяких хворих міозит протікає як короткочасний розлад, яке проходить через кілька днів або тижнів. Для інших - це захворювання, з яким доводиться боротися протягом усього життя.

Хронічний перебіг при неправильному лікуванні або його відсутності може стати причиною м`язової атрофії та інвалідності.

причини

Серед причин миозита виділяють:

• Системні аутоімунні захворювання (вовчак, склередема, ревматоїдний артрит). Перебіг миозита в таких випадках затяжне і вимагає тривалого лікування;
• Інфекції. Найбільш поширеними причинами є вірусні інфекції. Рідше - бактерії, гриби або найпростіші. Віруси і бактерії здатні проникати безпосередньо в м`язи, а також надавати шкідливу дію, виробляючи токсини. Віруси застуди, грипу та ВІЛ - одні з безлічі, здатних викликати симптоми міозиту;
• Лікарські засоби. Безліч медичних препаратів здатні викликати тимчасове ушкодження м`язових волокон. Такий стан називається міопатією, але при відсутності адекватного лікування в пошкодженій м`язі розвивається запальний процес. До ліків, що підвищують ризик розвитку міозиту, відносяться статини, колхіцин, плаквенил, альфа-інтерферон, а також кокаїн і алкоголь.

Міопатія може розвиватися як безпосередньо після початку прийому ліків, так і через кілька місяців або років при тривалому застосуванні. Іноді цей стан виникає в результаті неправильного дозування або одночасного прийому декількох несумісних препаратів. Проте, міозит, викликаний лікарським препаратом, рідко переходить у важку форму.

• Травма. Надмірно інтенсивні вправи можуть привести до появи болю в м`язах, набряку та слабкості, що зберігається протягом декількох днів після тренування. Так як набряк і біль є ознаками запалення, то цей стан можна розцінити, як легку форму миозита, яка вирішиться без наслідків після короткого відновного періоду.

Фактори ризику

Це захворювання може вражати як дорослих, так і дітей. Найбільш поширеною формою захворювання в дитячому віці є дерматомиозит (зазвичай виникає у віці 2-15 років). Поліміозит і дерматоміозит частіше зустрічаються у жінок. Фіброміозіт - захворювання людей похилого віку старше 50 років.

симптоми

Основний симптом міозиту - м`язова слабкість. При цьому слабкість може бути вираженою або виявлятися тільки при проведенні спеціальних тестів. Втрата м`язової сили наростає поступово протягом декількох тижнів або місяців. Захворювання вражає великі м`язи або групи м`язів шиї, плечей, стегон і спини. При міозиті м`язів, симптоми зазвичай розвиваються симетрично по обидва боки. При цьому хворий не може підняти важкий предмет, лазити по сходах або навіть підняти руку або одягнутися.

Найбільш важкий перебіг запалення плечових і тазових м`язів. Хворий з прогресуючим перебігом миозита може часто падати і відчувати утруднення при підйомі з підлоги або стільця. Інші характеризують міозит симптоми включають:

• висип;
• Загальну стомлюваність;
• Ущільнення або потовщення шкіри рук.

Ознаки миозита шиї характеризуються ускладненням при повороті або нахилах голови, а також труднощами при ковтанні.

Хворі миозитом, викликаним вірусом, відзначають симптоми інфекційного захворювання (лихоманка, кашель, нежить, нудота, пронос і т.д.). Але ознаки інфекції можуть пройти задовго до появи симптомів миозита.

Деякі пацієнти скаржаться на біль в м`язах, але у більшості з них цей симптом розвивається не через запалення, а в результаті травми або інших захворювань (грип і т.д.).

• Дихальна система. Міозит грудної клітини може вражати дихальну мускулатуру, а також викликати фіброз легенів (рубцювання нормальної тканини). У цьому випадку хворий скаржиться на кашель і задишку, неможливість зробити глибокий вдих.
• Системні запальні прояви. У хворого відзначається лихоманка, втрата маси тіла, загальне нездужання і так званий феномен Рейно (підвищена чутливість до холоду, особливо в пальцях рук і ніг);
• Біль у суглобах. Зазвичай виникає в періоди загострення захворювання, при цьому суглоби не опухають, шкіра над ними не змінює колір, не теплішає.

дерматоміозит - Також системне захворювання м`язової тканини, але, на відміну від поліміозіта, починається більш гостро і вражає як дорослих, так і дітей. Симптоми захворювання схожі з описаними вище, але при цьому супроводжуються шкірними проявами - появою висипу.

ювенільний дерматоміозит характеризується раптовим початком, протікає як міозит ніг. Дитина скаржиться на труднощі при ходьбі і сильний біль в ногах. Біль високої інтенсивності відзначається в м`язах гомілки. Зазвичай захворювання передує недавно перенесена застуда або ангіна.

Ця форма відрізняється від захворювання у дорослих супутнім розвитком васкуліту (запалення кровоносних судин), відкладенням солей кальцію в тканинах і порушенням метаболізму жирових з`єднань. При даній формі ураження шкіри і м`язова слабкість розвиваються одночасно, але тяжкість і прогресування кожного з симптомів у кожного пацієнта можуть істотно відрізнятися.

фіброміозіт частіше розвивається у людей похилого віку і характеризується повільним прогресуванням. Описані випадки, коли від моменту виникнення перших симптомів до встановлення діагнозу проходило 5-6 років. Більш, ніж у 20% пацієнтів спостерігаються проблеми з ковтанням. М`язова слабкість не завжди розвивається однаково в симетричних м`язах і може переважати в дрібних м`язах литкових м`язах і м`язах передпліччя.

лікування

Залежно від того, як проявляються і наскільки виражені вказують на міозит симптоми, лікування може включати імунодепресанти, антибіотики, противірусні препарати і т.д.

Тактика лікування міозиту підбирається індивідуально в залежності від причини захворювання, тяжкості перебігу та індивідуальних особливостей пацієнта.

Для запальних захворювань, що викликали міозит, лікування проводиться із застосуванням імуносупресорів:

• преднізолон
• Азатіоприн (Imuran)
• метотрексат

Специфічного лікування міозиту вірусної етіології не існує. При розвитку захворювання на тлі бактеріальної інфекції в лікуванні додають антибактеріальні препарати.

Для лікування міозиту, що виник після застосування лікарського засобу, досить скасувати його прийом. Нормалізація стану настає приблизно через 2-3 тижні.

• кортикостероїди

Гормональні препарати використовуються з метою зменшити запальну реакцію. Найбільш поширене застосування преднізолону. Також призначають кортизон, гідрокортизон, метилпреднізолон, триамцинолон, дексаметазон і бетаметазон. У великих дозах ці препарати пригнічують активність імунної системи, що дозволяє зменшити прояви основного захворювання, але підвищує ризик розвитку інфекцій. Дозування кортикостероїдів розраховується залежно від тяжкості перебігу захворювання.

Пацієнти, які отримують гормони, повинні як мінімум один раз на рік проходити обстеження у офтальмолога на наявність симптомів катаракти. Крім того, існує ризик локального порушення кровообігу з подальшим розвитком некрозу кістки. Це важке ускладнення гормонотерапії, що супроводжується вираженими больовими відчуттями. При появі нових джерел хворобливості негайно зверніться до лікаря.

• Азатіоприн (Imuran)

Азатіопін - імуносупресор, що приймається всередину (капсули) по 50-150 мг / день. Цей препарат пригнічує продукцію еритроцитів і лейкоцитів, тому під час лікування необхідно щомісяця проводити контрольний аналіз крові. До інших побічних ефектів належать випадання волосся, пошкодження печінки, нудота, блювота, приєднання вторинних інфекцій.

• Метотрексат (Ревматекс, Rheumatrex)

Препарат схожий за механізмом дії з азатіоприном. Побічні ефекти ті ж.

• плаквенил

Плаквенил надає імунодепресивний і протизапальний ефект. Застосовується переважно у літніх людей, хворих дерматомиозитом.

• Гамма-імуноглобулін

Це препарат, отриманий з людської плазми. Він вже більше 15 років використовується для лікування різних захворювань. При міозиті він застосовується для зниження рівня креатінфосфокінзи - ферменту, що з`являється у великих кількостях в крові при руйнуванні м`язових волокон.

Побічними ефектами лікування є:

• Головний біль;
• Асептичнийменінгіт (роздратування оболонок головного мозку);
• лихоманка;
• Розлади травлення;
• Загальна слабкість.

Імуноглобулін застосовується при міозиті вірусної етіології. Зазвичай використовується як препарат резерву, коли інші методи виявилися неефективними.

• Циклофосфамід (Cytoxan)

Циклофосфамід - імуносупресор, що має більш виражену активність в порівнянні з описаними вище препаратами. З іншого боку, є більш високий ризик розвитку побічних ефектів від його застосування. До особливостей лікування відноситься необхідність суворого контролю введеної і виділеної рідини. Препарат подразнює сечовий міхур, тому пацієнту потрібно підвищений обсяг споживаної рідини.

Фізіотерапія та тренування

Лікування при міозиті не буде ефективним без фізіотерапії. Це необхідно для збереження м`язового тонусу і підвищення витривалості. За допомогою фізіотерапії забезпечується профілактика м`язової атрофії, що значно покращує якість життя пацієнтів.

Навіть невелике підвищення фізичної активності протягом дня може принести відчутний позитивний результат. Наприклад, лікування м`язів спини ефективно здійснюється за допомогою плавання або навіть простої роботи в саду. Обсяг вправ легко адаптується для кожного окремого пацієнта.

Основні рекомендації щодо тренувань включають:

• Обов`язкову розминку. М`язи необхідно розігріти для забезпечення нормального кровотоку поліпшення надходження поживних речовин і підвищення скорочувальної роботи серця;
• Здійснюйте вправи в тому режимі, який дозволяє вам не перенапружуватися. Чи не тренуйтеся через силу;
• Після тренування відпочиньте, відновіть дихання і пульс.

Єдиної програми тренувань не існує. Для кожного пацієнта необхідний індивідуальний підбір. Наприклад, лікування міозиту шиї здійснюється за допомогою вправ на опір: сядьте прямо, подивіться вперед, покладіть руку на лоб і нахиліть голову вперед, при цьому рукою створюйте зворотне опір. Повторіть те ж, але з нахилом голови назад, потім в сторони.

Враховуйте, що навіть такий, здавалося б, простий метод, вимагає щоденної коригування зі щоденною оцінкою ефективності проведених вправ.

Додаткові рекомендації щодо вправ включають:

• Повільне початок з поступовим нарощуванням темпу;
• Концентрацію на хворий м`язі. Якщо ви відчуваєте, що надто навантажувати проблемну ділянку, що не продовжуйте тренування, відпочиньте;
• Не втрачайте ентузіазм. Під час лікування обов`язково будуть присутні важкі дні. Виробіть програму для хороших і поганих днів;
• Тренуйтеся з партнером.

Фахівці-реабілітологи для пацієнтів із захворюваннями м`язів рекомендують акватерапія. Таке лікування міозиту у дітей особливо ефективно і часто дозволяє в короткий термін повністю відновити втрачену фізичну активність і уникнути інвалідизації.

перспективні дослідження

Дослідження щодо міозиту та інших аутоімунних миопатий тривають безперервно. Зазвичай нові методи діагностики та лікування міозиту впроваджуються в результаті відкриттів в суміжних областях (ревматоїдний артрит, вовчак).

Перспективними напрямками лікування, які будуть доступні в майбутньому, є:

• Ритуксимаб (Rituximab, Rituxan) - препарат моноклональних антитіл, спрямований на придушення активності B-клітин, що відповідають за розвиток запальної реакції при міозиті;
• Блокатори ФНП (фактор некрозу пухлини). Пригнічують продукцію ФНП - білкових з`єднань, що беруть участь в механізмі запуску запальної відповіді. У лікуванні міозиту застосовуються: Ремікад (Remicad) для внутрішньовенного введення, Enbrel і Humira - для підшкірного введення;
• Оренсе (Orencia, Абатацепт): використовувався для лікування ревматоїдного артриту. Доказової бази щодо ефективності при міозиті поки немає;
• Блокатори інтерферону-альфа. Препарати, що блокують активність інтерферону-альфа в даний момент знаходяться на початковому етапі випробувань у пацієнтів з аутоімунними захворюваннями.
• CellCept - імунодепресанти, застосовуваний в трансплантології.

прогноз

При правильно проведеному лікуванні більшість хворих поліміозитом і дерматомиозитом згодом повністю або частково відновлюють м`язовий тонус. При фіброміозіт лікування зазвичай не надає позитивного ефекту, але дозволяє значно уповільнити прогресування симптомів. При цьому пацієнтам потрібні допоміжні пристосування для ходьби або коляски для пересування.

Прогноз погіршується при приєднанні супутніх захворювань (пневмонія, рак).

При своєчасному лікуванні інфекційного миозита м`язів з використанням антибіотиків або імуномодуляторів, має позитивний прогноз. Ознаки захворювання стають набагато менш вираженими відразу після одужання від інфекції. Лікування зазвичай ефективно, за винятком випадків трихіноз. Ускладнений перебіг інфекції, сепсис значно погіршують прогноз.