Атрофія м'язів спини

Атрофія м`язів спини (спінальна м`язова атрофія) вважається спадковим захворюванням, в результаті якого відбувається поступове відмирання нервових клітин в спинному мозку і стовбурі головного мозку, що призводить до розвитку і прогресування м`язової слабкості і власне атрофії. Вторинна атрофія м`язів спини розвивається, як правило, після травм, як наслідок різних соматичних захворювань, в післяопераційний період, при тривалій вимушеної іммобілізації хворого.

Причини атрофії м`язів спини

Нервові клітини, що відповідають за роботу м`язів спини, знаходяться в спинному мозку. При поступової їх загибелі в результаті генетичної патології страждають м`язи. Не отримуючи сигналів від цих нервових клітин, і перебуваючи в бездіяльності м`язова тканина починає стоншується, деформуватися і атрофуватися. 

Захворювання успадковується за рецесивним типом. Якщо у кожного з батьків в наборі хромосом присутній ген, який блокує в спинному мозку білок, необхідний для існування рухових нервових клітин, то у дитини розвивається дефіцит білка і мотонейрони повільно гинуть, приводячи до атрофії.

Клінічна картина захворювання проявляється з різною інтенсивністю в залежності від типу або форми атрофії м`язів спини. Їх може бути три: гостра, проміжна і хронічна.

Симптоми атрофії м`язів спини

Найбільш ранні прояви спінальної м`язової атрофії починаються протягом перших 2-4 місяців життя дитини. У дітей відзначається м`язова слабкість, характерна для гострої спінальної атрофії м`язів. Для цієї форми захворювання властиво швидке прогресування, що супроводжується розладом дихання, постави (кіфосколіоз), рухової функції.

 Чутливість повністю збережена, інтелектуальне і психічний розвиток у таких дітей зазвичай відповідає віку. За статистикою більшість не доживає до чотирьох років, а ті, хто вижив стають інвалідами.

Проміжна м`язова атрофія у дітей в перші два роки життя протікає практично безсимптомно. Після двох років починаються клінічні прояви у вигляді розвивається слабкості, особливо в ногах. Патологія з боку серцево-судинної системи, дихальної системи, черепних нервів, як правило, не спостерігається. Для цієї форми характерно повільний розвиток і поширення.

У віці від 2 до 17 років розвивається повільно прогресуюча хронічна форма спінальної м`язової атрофії. Хвороба починається з ніг і далі переходить на руки.

Це сама доброякісна форма захворювання, через те що патологічний процес розвивається повільно, хворі живуть набагато довше, ніж при інших формах атрофії м`язів спини.

Якщо батьки помічають у дитини грудного віку певні труднощі, пов`язані з ковтанням або смоктанням, порушення дихання або дитина відстає від однолітків у психомоторному розвитку, необхідно звернутися до лікаря-фахівця. Приводом для консультації також є наростання слабкості м`язової тканини у дитини постарше і неможливість стояти самостійно. Якщо у хворого з спінальної формою м`язової дистрофії раптово починається задишка, ціаноз - рекомендується негайно викликати швидку допомогу.

- Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
- Вам не сподобалася стаття або якість поданої інформації? - Напишіть нам!

Атрофія м`язів спини може розвинутися і внаслідок тривалої нерухомості хворого в результаті різних соматичних захворювань, таких як посттравматичні ускладнення в післяопераційному періоді.

Діагностика і лікування атрофії м`язів спини

Припустити розвиток у дитини цього досить рідкісного захворювання можна при наявності клінічної симптоматики, коли розвивається незрозуміла м`язова слабкість і, як наслідок, атрофія. У постановці діагнозу велике значення має сімейний анамнез, так як захворювання відноситься до спадкових. Для підтвердження також використовують міографії. Завдяки сучасним методам діагностики можна досліджувати клітини з амніотичної рідини під час вагітності для виявлення деяких з цих захворювань, особливо це важливо при обтяженої спадковості.

Атрофія м`язів спини лікується тільки симптоматично, якогось спеціального лікування не існує. В основі терапії лежить лікування основного захворювання, часто призначають препарати, що покращують метаболізм. Як допоміжні і підтримуючі методи використовується фізіотерапія, різні ортопедичні пристосування.

Лікувальна фізкультура застосовується з метою поліпшення функціональної здатності м`язів і збільшення їх маси під впливом строго розрахованої навантаження, крім того, виявляється благотворний вплив і загальнозміцнюючу дію на організм фізичних вправ. Лікувальна фізкультура призначається у вигляді лікувальної гімнастики, ранкової гігієнічної гімнастики, вправ у воді, масажів.