Есенціальна тромбоцитемія, лікування, причини, симптоми

Порушення в діяльності кісткового мозку можуть ставати причиною самих різних патологічних станів. Як відомо, саме червоний кістковий мозок несе відповідальність за формування клітин крові, тому неполадки в його роботі тут же призводять до неправильної виробленні компонентів цієї рідини і порушують їх співвідношення. Одним з недуг, який може розвинутися на тлі таких патологій, є есенціальна тромбоцитемія. Вона характеризується надмірним синтезом тромбоцитів всередині кісткового мозку, що веде до збільшення їх кількості в крові на периферії і істотно збільшує ймовірність розвитку тромбозів, кровотеч і мегакаріоцітарной гіперплазії у пацієнта.

Чому виникає есенціальна тромбоцитемія? причини стану

Есенціальна тромбоцитемія є за своєю суттю первинної, і лікарям так і не вдалося повністю визначити причини її розвитку. Як відомо, тромбоцити виробляються всередині кісткового мозку людини з особливих клітинку - мегакаріоцитів. При тромбоцітеміі у хворого такі клітини патологічно змінені, що призводить до прискореного синтезу тромбоцитів.

У більшій частині випадків такий патологічний стан розвивається у хворих, чий вік сягнув п`ятдесяти років, трохи рідше його діагностують у пацієнтів до тридцяти-сорокарічного віку, і вкрай рідко - у дітей і підлітків. Терапія тромбоцітеміі у різних груп населення може проходити за різними схемами.

Як проявляється есенціальна тромбоцитемія? симптоми стану

Приблизно у третини пацієнтів есенціальна тромбоцитемія протікає з досить стертою клінічною картиною. У більшій частині випадків пацієнти скаржаться на розвиток такого патологічного стану, як цереброваскулярна ішемія. У цьому випадку їх турбують головні болі, зниження працездатності, систематичні запаморочення і почуття нудоти, а також різні неврологічні симптоми, які пояснюються збоєм в нормальної діяльності церебральних артерій.

Також класичним проявом тромбоцітеміі прийнято вважати геморагічний синдром, він виникає приблизно у половини хворих і дає про себе знати численними крововиливами на шкірі і кровоточивістю ясен. У певний відсоток пацієнтів спостерігаються кровотечі з сечових шляхів, а також шлунково-кишкові кровотечі.

У деяких випадках надмірний синтез тромбоцитів призводить до появи ерітромегалія, дане патологічний стан викликає пекучі болі пульсуючого типу, які локалізуються в нижніх або верхніх кінцівках. Вони стають особливо інтенсивними при фізичному навантаженні, і зменшуються при відпочинку або при впливі холодом. Такий симптом може поєднуватися з дистрофічними змінами кінцівок, а також з синдромом Рейно.

У багатьох пацієнтів з`являється також дигитальная мікроваскуляторная ішемія, яка проявляється болючими відчуттями в кінчиках пальців, що пояснюється тромбозом дрібних судин. В особливо важких випадках ці обидві патології призводить до розвитку сухих некрозів кінчиків пальців.

Досить поширеним проявом тромбоцітеміі прийнято вважати формування тромбів в артеріях, а рідше - в венах. При цьому страждають судини в нижніх кінцівках, в головному мозку, а також легеневі або коронарні артерії.

Якщо есенціальна тромбоцитемія розвинулася в період очікування дитини, вона призводить до появи у майбутньої мами множинних інфарктів плаценти, а також викликає плацентарну недостатність. Така патологія здатна спровокувати спонтанні аборти і стати причиною передчасних пологів, дострокової відшарування плаценти, а також затримки в розвитку дитини.

Як коригується есенціальна тромбоцитемія? лікування стану

У більшій частині випадків захворювання має досить сприятливий прогноз, однак у п`ятій частині хворих есенціальна тромбоцитемія трансформується в миелофиброз. У рідкісних випадках недуга може перейти в гострий лейкоз, при цьому ймовірність такої патології збільшується після проведення терапії цитостатиками.

У докторів немає єдиної думки про те, коли варто приступати до лікування даного захворювання, якщо причини його розвитку не встановлені. У тому випадку, якщо у пацієнта спостерігається не особливо важка симптоматика (тимчасові головні болі, незначна ерітромегалія і ішемія в пальцях), йому виписують лише аспірин в обсязі 81гр один раз на день. Застосування потенційно небезпечною і в той же час токсичної терапії, покликаної знизити рівень тромбоцитів, стає доцільним в більш важких випадках.

Тим пацієнтам, які досягли шістдесятирічного віку, а також тим, у кого є підвищена ймовірність появи тромбозів, прописують прийом ліків, які знижують кількість тромбоцитів. Всім іншим особам такі препарати прописують рідко, так як необхідність їх застосування залишається під питанням.

Терапія есенціальною тромбоцитопенії може мати на увазі застосування дезагреганти (та ж ацетилсаліцилова кислота, а також курантил), крім того доктор може прийняти рішення про призначення інтерферонів або цитостатиків. Інтерферон альфа досить часто застосовується в лікуванні вагітних, так як він не шкодить плоду.

Для різкого зниження кількості тромбоцитів може застосовуватися процедура тромбоцитоферезу. Така необхідність може виникнути при серйозних кровотечах або тромбозі, а також незадовго до здійснення екстреного оперативного втручання.

Тривалість життя при такому захворюванні практично не знижується.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!