Іхтіоз у дітей

Симптоми і лікування іхтіозу у дітей

Дитяча форма іхтіозу найчастіше має під собою спадкові чинники. В основі виникнення хвороби лежить полінаправленного порушення зроговіння шкірного покриву. Дане явище має зовнішній вигляд лусочок, аналогічних риб`ячим. Іхтіоз в молодшому віці проявляється через генної мутації. Як її ознак відзначаються порушення жирового, білкового обмінів, скупчення в крові амінокислот і значне підвищення холестерину.

Симптоми іхтіозу у дітей

Розвиток іхтіозу у дітей супроводжується відчутним уповільненням в протіканні всіх обмінних процесів організму. Яскравими симптомами іхтіозу у дітей є порушення термічної регуляції і посилення активності ферментів, що відповідають за окислювальні реакції в шкірних покривах. Патологія небезпечна тим, що вона має властивість посилюватися з часом, в зв`язку з чим зростає ризик змін у функціонуванні наднирників, щитовидної залози, статевих органів, збільшення нестачі клітинного і гуморального імунітетів. Наслідком порушень стає утруднення в засвоєнні організмом вітаміну А, звідси виникають проблеми з роботою потових залоз і зроговіння шкіри. На наступному етапі хвороби продукування кератину починає відбуватися в надлишку, відторгнення ороговілих шарів сповільнюється і виникають характерні для іхтіозу «риб`ячі» лусочки. Між новоутвореннями скупчуються амінокислотні комплекси. Вони виступають в ролі цементують елементів і прикріплюють уражені ділянки досить міцно. Відділення лусочок від шкіри супроводжується сильними больовими відчуттями і подальшим тривалим процесом регенерації.

Іхтіоз у дитини можливо діагностувати вже приблизно в тримісячному віці. Активне прояв захворювання відзначається до трьох років. Спадкування патології проходить по аутосомно-домінантним типом. Спочатку шкіра малюка стає сухішою норми, потім виникає добре отличимое лущення. Луска мають сіро-сірчаний або білястого кольору, вони не вражають області колінних суглобів, паху, ліктів, підколінних заглиблень. На поверхнях долонь іхтіоз візуалізується мукоїдним лущенням, при цьому малюнок шкіри стає надмірно яскравим і чітким. На тяжкість перебігу хвороби безпосередньо впливає глибина мутації генів. Самолікування є можливим, але лише у випадках, коли порушення властивостей шкіри виявляється виключно на суглобових областях і в невеликій мірі.

Дитячий іхтіоз небезпечний не тільки ураженнями шкірних шарів, а й дистрофічними змінами в структурі волосся, нігтів і зубів. Волосся набуває характерну ламкість і сухість, нігті схильні до крихкості і розшарування, зуби уражаються карієсом глибокого ступеня. Нерідко захворювання супроводжується ретинитом і хронічним кон`юнктивітом очей, схильністю до прогресуючої короткозорості з молодшого віку. Зниження імунітету, викликане патологією, веде також до регулярно рецидивуючим алергічних реакцій і гнійним захворювань. У міру дорослішання можливий розвиток ускладнень у вигляді ниркової і серцевої недостатності. Передача рецесивного іхтіозу відбувається за допомогою жіночих хромосом при дефектах плацентарних ферментів, однак його ознаки повністю зустрічаються тільки у осіб чоловічої статі.

Іхтіоз вродженого типу починає розвиватися ще під внутрішньоутробних умовах, приблизно на четвертому-п`ятому місяці протікання вагітності. Вражений хворобою дитина вже народжується на світ з роговими сіро-чорними товстими щитками по шкірі. Лускаті освіти можуть доходити до 1 см в товщині і мати різноманітну форму, шкіра між ними покривається тріщинами, глибокими борознами. Рот немовляти з іхтіозом може перебувати в сильно стягнута або розтягнутому вигляді. При таких умовах годування значно ускладнюється і може проводитися тільки за допомогою вузької трубки. Повіки таку дитину зазвичай вивернуті, вуха деформовані і повністю заповнені ороговевшими клітинами. Вроджена аномалія завжди поєднується з деформацією скелета і нерідко з наявністю перетинок між пальцями.

- Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
- Вам не сподобалася стаття або якість поданої інформації? - Напишіть нам!

Лікування іхтіозу у дітей

Смертність серед дітей з іхтіозом дуже велика. Можливість усунення захворювання визначається його вагою. Легкі випадки допускають успішну вітамінотерапію протягом тривалого часу, важкі стадії лікуються гормонотерапией при відсутності протипоказань. Прогнозування одужання досить часто не є сприятливим при наявності системних порушень і відхиленні в обміні речовин. Якщо у пари виявлено високий ризик народження дитини з ускладненим іхтіозом, лікарі рекомендують утримання від пологів.