Апластичні анемії
За останні 10-15 років відзначається зростання патології кровотворної системи, в тому числі і апластичні анемій. Апластична анемія - це порушення гемопоезу, що володіє редукція еритроїдних, мієлоїдних, мегакаріоцитарну елементів в кістковому мозку і панцитопенія в крові. Відомо, що причинами розвитку придбаних апластичні анемій можуть бути радіація, інтоксикація бензином і інсектицидами, медикаментозні засоби (протисудомні і сульфаніламідні препарати, хлорамфенікол, цитостатики і ін.)., Вірусні інфекції (гепатит А, вірус Епштейна - Барр, парвовирус В19, СНІД) , спадкові імунодефіцити, хромосомні аномалії, пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Механізмами розвитку апластичної анемії є зниження кількості і аномалії гемопоетичних стовбурових клітин, дефект структур мікрооточення (відсутність клітинних і гуморальних факторів, аномалії стромальних клітин). Дискутується роль посилення апоптозу, иммунопатологических механізмів у генезі придбаних апластичні анемій. Апластичні анемії з ізольованим ураженням тільки еритроїдного паростка зазвичай мають аутоімунний характер.
Класифікація апластичні і гипопластических анемій
I. Спадкові анемії.
1. Спадкові гипопластические анемії з загальним ураженням гемопоезу:
а) спадкова гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу і вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі);
б) спадкова сімейна гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія ЄУТР-Дамешека).
2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з виборчим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даемонда).
II, Придбані гіпо-і апластична анемія.
1. Із загальним пошкодженням гемопоезу:
а) гостра апластична анемія;
б) підгостра гіпопластична анемія;
в) хронічна гіпопластична анемія.
2. З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоно-клітинна гіпопластична анемія).
Перелік медикаментозних засобів, найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії
Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін ..
Протисудомні препарати: триметин, гексомідін.
Препарати золота, органічні сполуки миш`яку.
сульфаніламідні препарати: Сульфадиметоксин, сульфатиазол.
Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.
Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.
Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анемії
Народження дитини з апластичну анемію вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі - це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку і збудженим репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК, що проявляється в хромосомної нестабільності, виявленні численних аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізована на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даемонда характеризується раннім початком і ізольованим ураженням еритроїдного паростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попередників, дефект їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії ЄУТР-Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу і клінічних ознак захворювання сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних чинників дозволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії і повної репарації кістково-мозкового кровотворення.
Анемія у дітей: види, причини, харчування, профілактика Обмінні процеси організму, що росте вище, ніж у дорослих, потреба в кисні велике, потрібно більше енергії, поживних речовин, вітамінів. До того ж у дітей є особливість - органи кровотворення незрілі (селезінка, кістковий мозок), вони дуже чутливі до…
Основні принципи лікування гемолітичних анемій При лікуванні деяких форм гемолитических анемій (Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими антитілами або тепловими аглютиніни) методом вибору є спленектомія. Важкі гемолітичні кризи, часті рецидиви протягом року, спленомегалія, постійне…
Принципи лікування апластичні анемій I. Лікування придбаних апластичні анемій.1. Основний метод лікування придбаних апластичні анемій - трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарну імуноглобуліну і цитостатиків.2.…
Фактори ризику і синдроми залізодефіцитної анемії у дітей Залізодефіцитна анемія зустрічається досить таки часто у дітей. Тільки чи всі знають, що собою являє це захворювання? Чим воно проявляється? Як її розпізнати? У цій статті я вам постараюся більш повно розповісти, які бувають фактори ризику і…
Анемія у дітей її причини та профілактика Анемія дуже часто зустрічається у дітей. Анемія характеризується значним зменшенням кількості гемоглобіну в крові дитини, а також кількості червоних кров`яних тілець - еритроцитів. При анемії відбувається кисневе голодування всіх органів і систем…
Особливості дефіцитних анемій у дітей Основними причинами вітамінодефіцитну анемії є: дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В12, що порушує синтез амінокислот і попередників ДНК, уповільнює дозрівання всіх клітин крові в кістковому мозку, повернення до мегалобластної типу кровотворення.…
Особливості мієлограми у дітей різного віку Для встановлення порушення гемопоезу або його виключення, а також для оцінки ефективності лікування захворювання крові велике значення має пункція кісткового мозку і встановлення його кількісного та якісного складу (миелограмме).Співвідношення…