Основні принципи лікування гемолітичних анемій

При лікуванні деяких форм гемолитических анемій (Аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими антитілами або тепловими аглютиніни) методом вибору є спленектомія. Важкі гемолітичні кризи, часті рецидиви протягом року, спленомегалія, постійне застосування преднізолону протягом більше 5 міс - це показання до проведення спленектомії. Внаслідок цього заходу відбувається зміщення місця руйнування еритроцитів і утворення антитіл (при ауто-імунної гемолітичної анемії), а також ліквідується причина гемодилюції, зменшується ОЦК. Спленектомія застосовується не тільки при ідіопатичних, але і при симптоматичних формах аутоімунної гемолітичної анемії - при хронічному активному гепатиті, якщо активність гепатиту невелика, а ознаки підвищеного гемолізу значітельние- при хронічному лімфолейкозі, якщо хворий постійно приймає преднізолон у зв`язку з гемолітичними крізамі- при системному червоному вовчак та ін .. Ефективність спленектомії при гемолізіновой формах аутоімунної гемолітичної анемії менше, ніж при аглютініновіх формах. Повна ремісія практично не досягається, проте стан хворих поліпшується, гемолітичні кризи стають менш тяжкими. При аутоімунної гемолітичної анемії з повними холодовим аглютиніни спленектомія не ефективна.

Важливе місце займає замісна терапія за допомогою трансфузии еритроцитарної маси, тромбоконцентрату. При частих гемотрансфузіях необхідно проводити контроль за вмістом феритину в сироватці крові. Якщо рівень його перевищує 500 нг / мл, з метою запобігання гемосидерозу органів застосовують десфералотерапію.

При гемолітичних кризах терапія повинна бути спрямована на швидке зменшення концентрації білірубіну (Плазмаферез, фенобарбітал- Галстена). Вживаються заходи профілактики і лікування синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (гепарин, потім курантил).

При апластична кризах для стимуляції кровотворення застосовують кортикостероїди (у дозі 1 - 1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу), вітаміни В12, Е до збільшення кількості еритроцитів.

При вазооклюзійніх кризах для ліквідації больового синдрому призначають анальгетики, для поліпшення реологічних властивостей крові - ноотропіл, трентал.




У комплексному лікуванні гемолітичних анемій передбачається застосування вітамінів (В2, С, Е, В12) і мікроелементів (препарати цинку при терапії таласемії і серповидно-клітинної анемії). При супутніх бактеріальних інфекціях призначають антибіотики широкого спектру дії.

Особливий підхід потрібен при терапії аутоімунних гемолітичних анемій. На відміну від інших гемолітичних анемій, в даному випадку застосовують перш кортикостероїди і цитостатичні препарати (циклофосфан). Крім того, проводять плазмаферез (ефективний при аутоімунної гемолітичної анемії з повними холодовим аглютиніни). Після проведення спленектомії дуже важливо проводити профілактику легеневих і мезентеріальних тромбозів (за допомогою гепарину, курантил або тревталу).

У перші 6 міс після операції часто виникають важкі інфекції, які викликаються в 50% пневмококами. Тому до спленектомії рекомендують провести протіпневмококову вакцинацію і в першому півріччі 1 раз на місяць вводити біцилін-5 в вікових дозах.

Перелік препаратів і рослинних продуктів, які можуть викликати гемолітичний криз у людини з недостатністю гпюкозо-6-фосфатдегідрогенази

Група препаратівпрепарати
протималярійні препаратиХінін, хінакрін, делагіл, резорхін
сульфаніламідні препаратиСтрептоцид, сульфацетамід, сульфазин,

сульфацил-натрій, сульфатиазол, бактрим і ін ..сульфонДиаминодифенилсульфон, солюсульфоннітрофураниФурацилин, фуразолідон, фурадонін, фурагінпротитуберкульозні препаратиПАСК-натрій, ізоніазид, фтивазид, тубазидантибіотикиЛевоміцетин (хлорамфенікол), новобиоцин, амфотерицин ВАнальгетики та антипіретикиАцетилсаліцилова кислота, антипірин,




фенацетин, кріогенінІнші препарати і хімічні речовиниНафталін, аскорбінова кислота, фенілгідразин,

колхіцин, неосальварсан, нітрогліцерин,

невиграмон, метиленовий синій і ін ..рослинні продуктиКінські боби (Vicia fava), вербена, горошок

польовий, папороть чоловічий, голубиці, чорниця

Важливе значення для проведення адекватної патогенетично обгрунтованої терапії та прогнозу життя дитини має своєчасна діагностика гемолітичних анемій. Такі загальноклінічні ознаки як жовтяниця, збільшення розмірів печінки і селезінки, зміна кольору сечі притаманні як гемолітична анемія, так і вірусному гепатиту. Тому ретельне прибирання анамнезу захворювання, дослідження фізико-хімічних і ферментативних властивостей еритроцитів, активності амінотрансфераз сироватки крові і проведення диференціального зіставлення отриманих даних дозволить встановити наявність вірусного гепатиту або визначити стан кризи і тип гемолітичної анемії.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

» » » Основні принципи лікування гемолітичних анемій