Аутоиммунное заболевание кожи пемфигус

Пемфигус - достаточно редкое заболевание кожи, которое проявляется образованием на слизистой оболочке своеобразных пузырьков, особенно в области рта и гениталий. Болезнь чаще прогрессирует у людей среднего возраста, однако, нередко в зону риска попадают и дети. Хотя недуг, в основном, развивается одинаково и у женщин, и у мужчин, наблюдения показали, что данное аутоиммунное заболевание чаще встречается у дальневосточных жителей.

Аутоиммунное заболевание кожи пемфигус более эффективно поддаётся лечению на самых ранних стадиях своего развития. В запущенном виде образования на коже могут перерасти в хроническую форму и даже привести к смерти.

Симптомы заболевания

Пемфигус характеризуется появлением на коже пузырьков, которые достаточно легко лопаются, оставляя открытые кровоточащие раны, что является угрозой попадания в них различных инфекций. Различают три основных типа заболевания: умеренный, листообразный и поражающий внутренние органы.

Пемфигус I типа, как правило, начинается с появления пузырьков во рту, с последующим их переходом на кожу. На этой стадии поражённая кожа обычно не вызывает интенсивных болезненных ощущений.

Пемфигус II типа проявляется сразу на коже лица и головы, постепенно поражая спину и грудь. В этом случае наблюдаются твёрдые зудящие образования, которые не затрагивают слизистую оболочку кожи.

Пемфигус III типа характеризуется наличием достаточно болезненных ран на губах и во рту, а также в области пищевода. Нередко аутоиммунное заболевание затрагивает лёгкие, что приводит к его прогрессированию в виде затруднённого дыхания и появления частой одышки.

Причины появления пемфигуса

Иммунная система, как правило, должна защищать организм от попадания вредных бактерий и вирусов, однако при пемфигусе система начинает производить антитела, которые поражают здоровые клетки слизистой мембраны кожи.

Принято считать, что к аутоиммунизации организма приводят зачастую бактериальные и вирусные кожные инфекции, химические вещества и лекарственные препараты, которые способны задерживаться в клетках кожи, а также ультрафиолетовое облучение.

Пемфигус III типа обычно наблюдается у больных лимфомой или хронической лимфоцитной лейкемией, поэтому, при первых же проявлениях болезни, пациенту назначается обследование на наличие раковых заболеваний.

Факторы риска аутоиммунного кожного заболевания:

- люди среднего возраста;

- дальневосточное происхождение;

- аутоиммунный недостаток;

- бульбарный паралич;

- раковые опухоли;

- хронические заболевания кожи и мышц.

Диагностика пемфигуса

Аутоиммунное заболевание пемфигус иногда достаточно сложно поддаётся диагностике, так как появление всевозможных прыщей и пузырьков на коже можно спутать со множеством других недугов. При первом медицинском осмотре врач может слегка потереть поражённое место ватным тампоном, так как при пемфигусе верхний слой кожного покрова с лёгкостью отделяется от нижнего.

К более точному и глубокому обследованию относится процедура биопсии, во время которой тщательно исследуется под микроскопом частичка пузыря. Данная процедура может сопровождаться иммунофлюоресценцией, которая представляет собой окрашивание флюоресцентной краской частицы поражённой ткани для идентифицирования антител. Также проводится комплекс различных анализов для обнаружения антител в крови.

Осложнения заболевания

Одним из осложнений пемфигуса является распространение инфекции через кровоток, что может вызвать сепсис с последующим летальным исходом.

При сложной форме заболевания могут наблюдаться проблемы с органами дыхания, что в 90 % случаев приводит к смерти пациента.

Достаточно часто осложнения может возникнуть вследствие приёма кортикостероидных препаратов, которые являются особенно вредными для организма.

Лечение пемфигуса

Лечение данного заболевания основывается, главным образом, на методах предотвращения возможных осложнений на самых ранних стадиях его развития. Комплекс необходимых процедур назначается с учётом особенностей течения болезни, степени поражения тканей, а также индивидуальной переносимости пациентом некоторых препаратов.

Лечение умеренного пемфигуса проводится, зачастую, амбулаторно с применением кортикостероидных средств. Однако, следует помнить, что длительное применение таких препаратов может привести к серьёзным побочным эффектам, таким как увеличение массы тела, остеопороз, сахарный диабет, выпадение волос и частая смена настроения. Также может наблюдаться снижение защитных функций организма, вследствие значительного подавления иммунитета препаратами.

Нередко лечение кортикостероидами сопровождается применением таких препаратов, как иммунодепрессанты, которые препятствуют поражению здоровой ткани, а также противогрибковые средства и антибиотики, предотвращающие возникновение инфекции.

При сложной форме пемфигуса пациенту необходима госпитализация с предоставлением необходимого лечения, направленного на предотвращение распространения инфекции по кровотоку. Больному вводят внутривенно натрий, электролиты, кальций и калий, которые восполняют дефицит жидкости в организме, возникающий в результате кровоточивости ран. При наличии болезненных ран в полости рта рекомендуется внутривенное кормление. В некоторых случаях требуется переливание плазмы с целью удаления из крови антител.

Профилактика аутоиммунного заболевания кожи

В целях минимизации риска заболевания необходимо стараться избегать травм кожных покровов, вовремя обрабатывать раны при помощи антибактериальных средств, а также использовать специальные успокаивающие лосьоны, снижающие болевые ощущения.

Следует помнить, что своевременная профилактика может избавить от достаточно серьёзных проблем с кожей, прогноз лечения которых не всегда бывает благоприятным.