Заболевание человека наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек является очень редким заболеванием, которое связано с низкой активностью или недостатком белка крови – ингибитора С1. Это приводит к быстрой реакции и развитию отеков. Заболевание человека наследственный ангионевротический отек может вызывать отеки на ногах и на руках, в гортани и брюшной полости.

В результате отека гортани доступ кислорода может оказаться перекрытым, что может привести к удушью. Возможно и развитие отека легких. Опасность представляют и отеки брюшной полости. Так, последствием отека кишечника может быть его непроходимость.

Нередко это заболевание человека проявляется на его лице – на губах, носу, веках. Впервые наследственный ангионевротический отек обнаруживается в возрасте до 20 лет, хотя иногда симптомы болезни в виде отеков возникают и в более зрелом возрасте.

Типы наследственного ангионевротического отека

Специалисты различают три типа заболевания.

• Наследственный ангионевротический отек первого типа характеризуется недостатком белка С1. По статистике, данный тип наблюдается у 85% больных.

• Наследственный ангионевротический отек второго типа связан с неправильным функционированием ингибитора С1 и его недостаточной активностью. Проявляется в 15% случаев.

• Наследственный ангионевротический отек третьего типа и его механизм в настоящее время изучен недостаточно. Известно, что в организме больного вырабатывается достаточно белка С1 и что функционирует он нормально. Данный тип болезни встречается очень редко, и страдают им только женщины.

Помимо наследственной этой заболевание имеет и другую форму, называемую отеком Квинке. Специфическая реакция человеческого организма в данном случае не связана с генетической предрасположенностью. Отек Квинке является реакцией на воздействие химических или биологических факторов и имеет аллергическую природу.

Симптомы болезни

Данное заболевание сначала проявляется припухлостями. Их возникновение не сопровождается зудом, иногда больных беспокоит болезненность, может появляться сыпь.

Отеки слизистой брюшной полости часто вызывают сильные боли, тошноту, рвоту. Такие симптомы похожи на проявление желчекаменной болезни, аппендицита и прочих проблем с пищеварительной системой. В связи с этим при возникновении симптомов наследственного ангионевротического отека диагноз нередко ставится неправильно, и человеку приходится безуспешно и долго лечиться от других болезней.

Отеки гортани и легких сопровождаются одышкой, затруднением дыхания, посинением. Отечность, как правило, сохраняется в течение 24–72 часов.

При возникновении отеков, появлении подозрений на ангионевротический отек, необходимо обратиться к врачу. А развитие отека гортани требует вызова бригады скорой помощи.

Причины появления отеков

К числу факторов, способствующих развитию специфической реакции при наследственном ангионевротическом отеке, относятся:

• наличие травм;

• инфекции;

• появление воспалительных процессов;

• стрессы;

• оперативные вмешательства.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Диагностика этого заболевания осуществляется при помощи специального анализа крови, определяющего количество и активность белка С1.

Лечение болезни

Во время приступов больным требуется срочное лечение. Прежде всего, это введение концентрата С1 ингибитора, а также переливание плазмы, использование аминокапроновой кислоты и некоторых других препаратов.

При отеке гортани может осуществляться трахеостомия, когда в трахею больного вводят специальную трубку, обеспечивающую поступление воздуха в легкие.

Профилактика заболевания

Меры профилактики при наследственном ангионевротическом отеке делятся на краткосрочные и долгосрочные.

Краткосрочная профилактика предусматривает прием всеми носителями заболевания в определенных случаях лекарств, которые действуют на опережение и помогают организму предотвратить появление отеков. Принимать такие препараты рекомендуется перед оперативными вмешательствами, лечением у стоматолога, прогнозируемыми стрессами, например, экзаменами.

Меры долгосрочной профилактики необходимо предпринимать в следующих случаях:

• при возникновении отеков чаще, чем один раз в месяц;

• если хотя бы однажды уже происходил отек гортани;

• если по причине наследственного ангионевротического отека больной лежал в реанимации;

• если периоды обострений надолго выводят человека «из строя»;

• если лечебные мероприятия при обострениях оказывались малоэффективными.

• Долгосрочная профилактика наследственного ангионевротического отека заключается в использовании андрогенов, ингибиторов фибринолиза и С1 ингибитора.

• Заболевание наследственный ангионевротический отек является редким, зачастую его сложно диагностировать. Однако шансы на выявление болезни и успешную борьбу с ее проявлениями с развитием медицины постоянно увеличиваются. Специалисты делают все возможное, чтобы научиться вовремя диагностировать и эффективно лечить редко встречающиеся наследственные недуги.