Заболевания васкулиты и поражение сосудов

Заболевания васкулиты и поражение сосудов это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением стенки сосудов любого калибра по типу очагового или сегментарного воспаления и некроза. Для всех заболеваний этой группы общими являются доминирующее поражение сосудов, роль иммунных нарушений в их патогенезе и полиморфизм клинических проявлений.

Системные васкулиты имеют разделение на первичные и вторичные. Этиология большинства первичных системных васкулитов неясна. Несомненна предрасполагающая роль наследственности в развитии васкулитов, поскольку при многих из них (гранулематозе Вегенера, темпоральном артериите, артериите Такаясу) выявляется связь с носительством определенных антигенов гистосовместимости. Вторичные васкулиты - васкулиты, являющиеся проявлениями другого известного патологического процесса - системной красной волчанки, дерматомиозита, системной склеродермии.

В развитии ряда васкулитов, таких как узловатая эритема, геморрагический васкулит, прослеживаётся участие инфекционных агентов (вирусов, бактерий, реже - паразитарной и грибковой инфекции), обсуждается значение лекарственной гиперчувствительности к антибактериальным и противовирусным препаратам. Нередко развитие васкулита наблюдается после вакцинации. Формирование большинства системных васкулитов в решающей степени обусловлено участием иммунопатогенетических механизмов.

Поражение сосудов может быть обусловлено каждым из представленных (или их комбинацией) патогенетических механизмов, таких как:

- иммунокомплексный механизм;

- механизм, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами;

- нарушение клеточного иммунного ответа с образованием гранулем;

- механизм, связанный с органоспецифическими антителами (антителами к базальной мембране клубочков почек, анти-эндотелиальными антителами).

В патогенезе системных васкулитов большое значение придается нарушениям клеточного иммунитета. Отмечается увеличение популяции цитотоксических Т-лимфоцитов, способных вызывать повреждение сосудистого эндотелия. Велика роль увеличения синтеза цитокинов в мононуклеарных клетках (фактор некроза опухоли, ИЛ-1 и ИЛ-2), вызывающих хемотаксис в очаге воспаления других клеток (лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов). При их участии активируются процессы выделения протеолитических ферментов с последующей деструкцией сосудов и некрозом тканей. Для системных заболеваний васкулитов, исходя из общности патогенетических механизмов, общими являются подходы к патогенетическому лечению, которые включают проведение неспецифической иммунодепрессивной терапии (назначение глюкокортикоидов, цитостатиков), назначение лекарственных средств, которые избирательно угнетают некоторые иммунологические механизмы воспалительного процесса (моноклональных АТ, донорского поливалентного иммуноглобулина), применение средств, влияющих на реологические свойства крови.

Морфологические изменения при первичных васкулитах не отличаются многообразием. Чаще всего воспалительный процесс в сосудистой системе носит локальный характер, когда в пораженных местах отмечаются инфильтрация, некроз или рубцевание одновременно. Вследствие повреждения эндотелия и тромбообразования может наблюдаться окклюзия просвета сосудов. Нередко в местах поражения сосудистой стенки могут наблюдаться скопления гигантских клеток. Несмотря на то, что при системном васкулите может наблюдаться вовлечение в патологический процесс сосудов любого типа и размера, наиболее важной является оценка изменений артериальных сосудов, поскольку их окклюзия может приводить к некрозу тканей.