Клинические проявления и лечение ихтиоза

Ихтиоз - это серьезное заболевание кожи, которое передается по наследству и протекает по типу дерматоза, при этом характерно проявление диффузного нарушения ороговения. На коже появляются чешуйки, которые похожи на чешую рыбы. Причиной этой болезни является генная мутация, которая передается по наследству. Биохимия такой мутации до сих пор не расшифрована. Давайте рассмотрим, каковы клинические проявления и лечение ихтиоза.

Формы и клинические проявления ихтиоза.

Самая часто встречающаяся форма ихтиоза - обыкновенный, или вульгарный ихтиоз - как правило, проявляется в течение первых трех месяцев жизни ребенка. На первых этапах проявления болезни кожа становится шершавой и сухой. Затем появляются мелкие серо-черные или белесые чешуйки, которые достаточно плотно прилегают друг к другу. Остаются не пораженными паховая зона, подмышечные впадины, подколенные ямки, локтевые сгибы. На руках рисунок становится ярко выраженным, а на ладонях появляется мукоидное шелушение.

Дистрофические изменения поражают зубы, волосы и ногти. Волосы становятся сухими и ломками, ногти начинают слоиться и ломаться, появляется многочисленный кариес. Очень часто заболевание ихтиоз сопровождается болезнями глаз, такими как ретинит и хронический конъюнктивит. Люди, страдающие ихтиозом, параллельно могут иметь наследственную предрасположенность к близорукости. Ее проявление заметно уже с детского возраста. Из-за снижения иммунитета больные ихтиозом имеют аллергические заболевания и постоянно появляющиеся различные гнойные инфекции. Параллельно могут возникнуть изменения в работоспособности внутренних органов. Как правило, появляются заболевания печени и сердечнососудистая недостаточность.

У мужчин встречается только рецессивный ихтиоз. Сразу после рождения клинические проявления заболевания отсутствуют. Наиболее часто болезнь проявляется на второй неделе жизни. На коже появляются крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета. Между чешуйками на коже появляются трещины. Внешне кожа больного напоминает кожу змеи или крокодила. У детей, больных такой формой ихтиоза, наблюдается аномалия в развитии скелета, умственная отсталость и эпилепсия. В нескольких процентах случаев может наблюдаться гипогонадизм и ювенильная катаракта.

Во время беременности может возникнуть врожденный ихтиоз. Развитие болезни происходит на 4-5 месяце беременности. В этом случае при рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми чешуйками серо-черного цвета. Роговые щитки могут достигать толщины в 1 см. Чешуйки могут быть разной формы, зазубренные и гладкие. Кожа между чешуйками покрыта трещинами и бороздами. Из-за таких проблем с кожей ротовое отверстие ребенка сильно сужено или растянуто, поэтому существуют определенные проблемы с кормлением. Также отмечаются следующие клинические проявления: веки выворочены, потому что кожа сильно растянута- ушные отверстия неправильной формы и полностью заполнены роговыми чешуйками- у большинства детей наблюдается аномалия скелета- присутствует косорукость, косолапость, межпальцевые перемычки на ладонях и ступнях- в некоторых случаях у детей отсутствуют ногти. С врожденной формой ихтиоза дети умирают через несколько дней после рождения.

Одна из форм врожденного ихтиоза - это эпидермолитический ихтиоз. Кожа младенца выглядит так, как будто ошпарена кипятком. Она ярко-красного цвета. Иногда при такой форме заболевания могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. В этом случае дети часто умирают. В случае более легких клинических проявлений ихтиоза со временем пузырей становится меньше. В течение всей жизни болезнь проявляется в виде вспышек. Во время рецидива наблюдается сильное повышение температуры тела. В 4 года у ребенка появляются роговые наслоения в виде толстых чешуек грязно-серого цвета. Обычно чешуйки появляются в местах естественных кожных складок.

Методы лечения и профилактика ихтиоза.

В зависимости от формы ихтиоза больному назначается амбулаторное лечение или лечение в стационаре. Помимо основного лечения, больному назначают никотиновую кислоту и витамины группы А, В, С, Е. Все витамины назначают многократными курсами на длительное время. Лекарственные препараты с липотропным действием смягчают чешуйки. Также для стимулирования иммунитета необходимы препараты с высоким содержанием кальция и железа. Больному показано переливание плазмы крови, экстракт алоэ и гамма-глобулин. Если наблюдается поражение щитовидной железы с развитием гипотиреоза, назначают тиреодин. Если больной страдает гипофункцией поджелудочной железы, назначают инсулин.

При особо тяжелых случаях ихтиоза или при врожденном заболевании больному для лечения назначают гормоны. При вывороченных веках в глаза капают ретинол ацетата в виде масляного раствора. После улучшения состояния уменьшают дозу гормональных препаратов и постепенно исключают. Во время ремиссии для контроля над состоянием пациента и предупреждения развития осложнений проводят анализы крови. Женщинам в период лактации назначают те же витамины, что и детям, страдающим ихтиозом.

Кожу больного рекомендовано смазывать детским кремом с добавлением витамина А. Для больных ихтиозом проводят местное лечение кожи в виде общих ванн с раствором перманганата калия. Взрослым, больным ихтиозом, назначают крахмальные и солевые ванны.

На стадии разрешения рецидива ихтиоза проводят лечение торфяными и иловыми грязями. Эти же процедуры рекомендованы для профилактики заболевания. Стимуляция процессов метаболизма в дерме увеличивается благодаря гелиотерапии и талласотерапии, УФ-облучению в субэритемных дозах. Больным показаны здравницы с сульфидными и углекислыми ваннами. Отлично влияют на работу клеток дермы ароматические ретиноиды. Они приводят в норму процессы метаболизма, поэтому в настоящее время широко используются для лечения ихтиоза.