Саркома капоші

Що таке саркома Капоші?

саркома Капоші - Вид множинних злоякісних новоутворень на шкірі. Вперше захворювання було описано в працях угорського дерматолога Моріца Капоші, від імені якого і отримало свою назву.

Через зовнішнього вигляду новоутворень захворювання іноді називають геморагічної саркомою Капоші. локалізація пухлин не обмежується шкірним покривом, часто зачіпаючи внутрішні органи, слизові оболонки і лімфатичні вузли.

Причини розвитку саркоми Капоші

Дане захворювання не дуже поширене серед населення, але у ВІЛ-інфікованих, особливо чоловіків, виявляється майже в половині випадків.

Достеменно причини, що викликають появу таких новоутворень, не відомі. Але вчені з великою часткою ймовірності припускають, що захворювання може розвиватися на тлі вірусу герпесу людини 8-го типу, який сам по собі ще недостатньо вивчений.

Також часто саркома Капоші супроводжує інші злоякісні процеси, серед яких:

• грибоподібний мікоз

• лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз)

• лимфосаркома

• множинна мієлома

• лейкози

Для виникнення патології необхідне значне зниження імунітету людини внаслідок різних причин. Крім того, у деяких груп людей ризик появи саркоми Капоші набагато вище, ніж у інших. Так, наприклад, частіше хвороба спостерігається у чоловіків, ніж у жінок.

У групі ризик знаходяться:

• ВІЛ-інфіковані особи

• чоловіки похилого віку, які стосуються середземноморську расу

• особи, батьківщиною яких є екваторіальна Африка

• особи з пересадженими від донорів органами (особливо ниркою)

Вчені-медики одностайні в одному: найчастіше, особливо в початкових стадіях розвитку, це захворювання швидше являє реактивний процес (тобто виникає у відповідь на інфекційне ураження), ніж справжню саркому.

Можливі ускладнення захворювання

Виникнення ускладнень саркоми Капоші залежить від етапу розвитку захворювання і місць локалізації пухлин. Можлива поява таких ускладнень:

• обмеження рухової активності кінцівок і їх деформування

• кровотечі з розпадаються пухлин

• інтоксикація організму, викликаної розпадом новоутворень

• лімфатичні набряки, слоновість внаслідок передавливания лімфовузлів

• бактеріальне інфікування пошкоджених пухлин

• порушення роботи внутрішніх органів при локалізації на них новоутворень

Деякі ускладнення призводять до загрозливих життя людини станів.

Загальні симптоми саркоми Капоші

Підозрювати розвиток саркоми Капоші можна при появі перших новоутворень на шкірі. Зазвичай для них характерно:

• 
  
  
  
  

  Колір - частіше яскраво-бордовий, але можливий від червоного до синьо-фіолетового (за цією ознакою схожий на синець), при натисканні колір не змінюється. Плями мають глянцеву поверхню, іноді злегка лущаться.

• Форма - у вигляді плями, плоска або незначно піднімається над поверхнею шкіри. Характерна множинність висипань. При злитті плям центр новоутворення може западати і перетворюватися в виразку.

• Відчуття - новоутворення практично не проявляють себе даними ознакою. Лише при злитті в великі вогнища може з`являтися свербіж, поколювання, набряк навколишніх тканин.

• При локалізації злоякісних утворень на слизових оболонках можливі ознаки, що залежать від конкретного місця ураження (діарея, блювота з кров`ю, кашель з мокротою, біль при пережовуванні і ковтанні їжі). Велику небезпеку для життя представляє розвиток пухлин в шлунково-кишковому тракті і органах дихання.

Перебіг хвороби повільне, але неухильно прогресує. При пошкодженні плям можливі кровотечі, так як вони в основному являють собою мережу судин. Симптоматика захворювання залежить від його підтипу.

Типові різновиди саркоми Капоші

Саркома Капоші може протікати по одному з типів, класифікованих медиками в залежності від симптоматики, території поширення та прогнозу.

Виділяють 4 типових різновиди цього захворювання:

класичний тип

Характерний для європейських країн. Плями пухлини з чіткими кордонами локалізуються на стопах, гомілках, кистях. Рідко супроводжуються сверблячкою або печінням.

Захворювання, поточний по даному типу, проходить кілька етапів:

• плямистий (характеризується появою гладких плям з нерівними краями діаметром до 5 мм)

• папульозний (плями набувають форму сфери, стають щільними на дотик, збільшуються в розмірі до 1 см, можуть зливатися, утворюючи вогнище уплощенной форми з шорсткою поверхнею)

• пухлинний (характеризується утворенням вузлів фіолетового відтінку, які можуть бути більш-менш щільними, виразками)

ендемічний тип

Поширений серед жителів Центральної Африки. Відрізняється виникненням в дитячому віці (у дітей до 1 року), локалізацією на тканинах внутрішніх органів і лімфовузлах, практичною відсутністю уражень шкіри.

епідемічний тип

Асоціюється з ВІЛ-інфекцією. Є достатнім для постановки діагнозу СНІД. Вражає осіб досить молодого віку (до 40 років). Плями яскраво-червоного кольору, місця локалізації: ніс, верхні кінцівки, верхнє небо в порожнині рота, обов`язково присутні ураження слизових оболонок, лімфатичних вузлів і внутрішніх органів. Це сама швидкоплинна і жизнеугрожающая форма саркоми Капоші.

иммунносупрессивного тип

Має позитивний прогноз. Найчастіше виникає після пересадки донорської нирки внаслідок прийому специфічних медикаментів - імуносупресорів. При відміні препаратів захворювання регресує.

Крім того, захворювання може протікати в гострій, підгострій і хронічній формах. При гострому перебігу спостерігається швидкий прогрес і частий несприятливий результат. Перебіг підгострій форми залежить від ефективності лікувального впливу. Найсприятливіший прогноз спостерігається при хронічних формах хвороби, коли хворий може обходитися без лікувальних заходів більше 10 років.

Тип саркоми Капоші визначається в результаті діагностичних заходів.

діагностика захворювання

Найчастіше точний діагноз при саркомі Капоші можна встановити і без різних досліджень, настільки яскраві клінічні прояви має це захворювання. Досить уважного огляду фахівцем шкірних покривів, слизових оболонок ротової порожнини і статевих органів. До того ж в результаті біопсії може відкритися кровотеча, оскільки пухлина складається з розрослися судин.

Але при виникненні у фахівця сумнівів і для диференціації цього захворювання призначаються діагностичні заходи:

• Методом лабораторних досліджень (ПЛР) можна виявити присутність в організмі вірусу герпесу 8-го типу і антитіл до нього. Цей спосіб достовірно не вкаже на наявність саркоми Капоші або можливість її розвитку, але при підтвердженні діагнозу допоможе точніше призначити заходи медикаментозного впливу.

• В обов`язковому порядку пацієнтам проводиться аналіз на наявність ВІЛ-інфекції.

• Гістологічне дослідження допоможе диференціювати дане захворювання від фібросаркоми, показавши в числі іншого наявність геморагічної складової.

• При підозрі на локалізацію новоутворень в дихальних шляхах, шлунково-кишковому тракті (про що можуть говорити скарги пацієнта) призначається дослідження цих систем відповідними способами (бронхоскопія або рентгенографія легенів, гастроскопія і колоноскопія - для обстеження органів травлення).

• Можливе призначення імунограми з визначенням статусу клітинного імунітету, оскільки захворювання виникає на тлі його значного зниження.

• Можуть знадобитися додаткові заходи у вигляді ультразвукового дослідження черевної порожнини, комп`ютерної томографії нирок, МРТ наднирників, сцинтиграфії кісток. Таким чином лікар може отримати найбільш повну картину уражень внутрішніх органів.

Іноді лікаря може знадобитися диференціація саркоми Капоші від схожих по проявах захворювань: червоного плоского позбавляючи, грибовидного микоза, саркоидоза, гемосидероза, мікровенулярной гемангіоми, меланоми та ін.

Результати діагностики використовуються при виборі терапевтичних заходів.

- Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
- Вам не сподобалася стаття або якість поданої інформації? - Напишіть нам!

Лікування саркоми Капоші

Специфічне лікування саркоми Капоші часто не проводиться. Вплив безпосередньо на пухлину рідко дає позитивні результати. В основному, терапевтичні заходи спрямовані на захворювання, якому супроводжує саркома, і на зняття симптомів і полегшення загального самопочуття пацієнта.

Безпосередньо на пухлину впливають в випадках:

• дуже великого розміру пухлини

• якщо пацієнт відчуває біль, сильне печіння

• якщо пухлина загрожує життю пацієнта, розташовуючись на слизових оболонках дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту

• пухлина є серйозним косметичним дефектом

У цих випадках вплив на пухлину може бути двох видів:

1. Локальне вплив - застосування радіаційної терапії, кріотерапії, місцеве нанесення лікарських препаратів (Панретін, Проспидин, Дінітрохлорбензол), введення лікарських речовин безпосередньо всередину пухлини. Якщо пухлина поодинока, то проводять хірургічну операцію - її видалення. Близько 40% таких операцій мають наслідки в якості тривалої ремісії, так що метод можна назвати досить результативним.

2. Системний вплив, яке, в свою чергу, ведеться за кількома напрямками:

3. хіміотерапія - має побічні ефекти, іноді вимагає поєднання з гормональної терапією, необхідно провести до 4х курсів на рік

4. антиретровірусна терапія - сприяє підвищенню імунного статусу з одночасним придушенням вірусної активності, досить тривалий вплив (не менше року), але іноді дає високі результати

5. терапія інтерферонами - також проводиться тривалими курсами, має імуномодулюючу дію

Локальна терапія виконується амбулаторно, в основному не викликаючи побічних ефектів. Вона показана при не дуже великих і одиночних пухлинах. Головною небезпекою лікування є відкриття кровотечі з пухлини або утворення на ній виразок, що може привести до інфікування, так як імунний статус дуже низький. Крім того, пошкоджена пухлина провокує появу нових вогнищ.

Системний вплив частіше застосовується, якщо пацієнт не відчуває виражених симптомів і не має значного імунодефіциту. Але у випадках, коли пухлина носить загрозливими для життя або заподіює фізичні страждання, такий варіант лікування також застосовується.

Всі методи лікування, що застосовуються щодо саркоми Капоші, дають тільки надію на одужання, але не гарантію. Як позитивного результату лікування розглядається навіть зменшення пухлини в розмірах, її збліднення або відсутність нових утворень.

Прогноз при саркомі Капоші

Прогноз даного захворювання залежить від його форми, особливостей перебігу та стану імунітету пацієнта. При досить високому імунному статусі пухлиноподібні утворення можуть носити зворотний характер, лікувальні заходи дають позитивний результат, дозволяючи досягти тривалої ремісії.

В інших випадках прогноз вкрай несприятливий. Більше 50% хворих помирають в короткі терміни (від 2-3 місяців до 2-х років). Чим швидше прогресує саркома, тим менше шансів на успішну боротьбу з нею. І навпаки, повільний плин дає більше можливостей підібрати ефективний спосіб впливу.

Позитивний результат лікування саркоми Капоші не збільшує шанси на одужання від СНІДу. Але для хворого СНІДом ускладнення у вигляді саркоми Капоші може стати смертельним.

Це не стосується фактів иммунносупрессивного саркоми, які мають доброякісний перебіг і, в більшості випадків, успішний результат.

Профілактика саркоми Капоші

Профілактичні заходи, в основному, зводяться до запобігання захворювання на герпес 8-го типу, імунодефіцитних станів і хвороб, які можуть супроводжуватися саркомою Капоші.

Основне в профілактиці цього захворювання - міцний імунний статус. Це стосується і випадків, коли вже виникло захворювання, яке може супроводжуватися появою саркоми Капоші. Так, у ВІЛ-інфікованих пацієнтів терапія антиретровірусними препаратами дає хороші результати, дозволяючи підтримувати імунну систему в активній формі і перешкоджати проявам саркоми Капоші.

Для пацієнтів, захворювання яких знаходиться в стані ремісії, необхідний регулярний контроль у вигляді огляду слизових оболонок і шкірного покриву (1 раз в 3 місяці), дослідження дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту (не рідше 1 разу на півріччя). Це дасть можливість вчасно помітити рецидив захворювання.

Саркома Капоші у багатьох випадках - що загрожує життю захворювання. Міцний імунітет - природний і надійний захисник організму від багатьох хвороб. Тому необхідно піклуватися про підтримку захисних сил організму, а вони, в свою чергу, здатні уберегти вас від багатьох проблем.

Автор статті: Биков Євген Павлович, лікар-онколог