Завескі - інструкція, застосування, показання, протипоказання, дія, побічні ефекти, аналоги, склад, дозування

Завескі - це фармацевтичний засіб, що входить в категорію інгібіторів глюкозілцерамідсінтази, призначене для лікування лізосомальних хвороб накопичення.

• Склад і форма випуску

Активний компонент ліки завескі представлений міглустатом, зміст якого становить 100 міліграмів в 1 капсулі. Допоміжні речовини препарату: карбоксиметилкрохмаль натрію, вода, пропіленгліколь, желатин, барвник заліза оксид чорний, титану діоксид, магнію стеарат, ізопропанол, а також бутанол.

Фармацевтичний засіб завескі випускається в непрозорих желатинових капсулах, розміром номер 4, білого кольору, з маркуванням «100» і «OGT 918». Усередині лікарської форми знаходиться порошок білого або жовтуватого кольору. Поставляється в блістерах по 21 штуці. Для придбання препарату потрібно рецепт лікаря.

• Фармакологічна дія

Завескі - це фармзасобів, призначене для лікування так званих спадкових ферментопатий (генетично обумовлені захворювань, в основі патогенезу лежить дефіцит або повна відсутність будь-якого ферменту).

Так, наприклад, при хворобі Гоше відбувається надмірне накопичення складного липида глюкозілцераміда в клітинах більшості тканин, що є причиною поліорганної недостатності. Хвороба розвивається, як правило, в дитячому віці і призводить до повної інвалідизації пацієнтів.

Діюча речовина завескі здатне надавати виражене інгібуючу вплив на глюкозілцерамідсінтазу, що пригнічує реакції, що лежать в основі надлишкового накопичення ліпідів в тканинах організму.

При прийомі завескі всередину, терапевтична концентрація формується в плазмі пацієнта через 2 години. Слід звернути увагу, що використання ліки спільно з їжею може в значній мірі знизити коефіцієнт біодоступності, отже, ефективність терапії.

Реакції метаболизации міглустата протікають в клітинах периферичних тканин з утворенням значної кількості неактивних метаболітів, що виділяються в основному з сечею. В силу цього, пацієнтам, що страждають від захворювань органів видільної системи, препарат завескі повинен призначатися з особливою обережністю.

Важливо зауважити, що один з продуктів розкладання активної речовини - міглустата глюкуронід схильний до кумуляції, тому слід особливо ретельно дотримуватися рекомендованих фахівцем дозувань.

• Показання до застосування

Призначення ліки завескі показано при наявності таких захворювань:

• Хвороба Гоше першого типу у дорослих, при неефективності замісної ферментної терапії-
• Хвороба Німана-Піка типу C при наявності неврологічної симптоматики.

Призначати ці ліки може тільки фахівець, який володіє всією повнотою лабораторних даних.

• Протипоказання до застосування

Використання препарату завескі інструкція із застосування забороняє при наявності таких станів:

• Індивідуальна непереносимість міглустата або будь-якого допоміжного речовини-
• Важка форма ниркової недостатності-
• Вік пацієнта менше 18 років з причини відсутності даних про безпеку використання в цій групі паціентов-
• Похилий вік, старше 70 років.

Відносні протипоказання: ниркова недостатність середнього ступеня. Для хвороби Німана-Піка тип С - вік хворого менше 4 років.

При вагітності, а також в період лактації використання препарату категорично неприпустимо, в зв`язку з наявністю ембріотоксичності. В силу цього всі жінки дітородного віку, які приймають ці ліки, повинні використовувати надійні методики контрацепції.

• Застосування і дозування

Призначати медикамент і оцінювати ефективність проведеної терапії повинен фахівець, що володіє досвідом роботи з лізосомальними хворобами накопичення. Лікування хвороби Гоше у дорослих пацієнтів передбачає призначення 100 міліграмів препарату 3 рази на день, через рівні інтервали часу.

При розвитку діареї або інших ускладнень частота прийому ліків може бути знижена аж до 1 разу на день.

Лікування хвороби Німана-Піка здійснюється в тому числі призначенням препарату завескі в кількості 200 міліграмів до 3 разів на добу.

Для дітей дозування підбирається за допомогою спеціальних таблиць, які враховують як вік, так і площа шкірних покривів. При розвитку діареї слід скорегувати дозу ліків.

• Передозування

Даних про передозування завескі не існує. Призначення навіть 3 грамів ліки протягом 6 місяців не приводило до розвитку симптомів інтоксикації організму.

• Побічні ефекти

З боку нервової системи: тремор кінцівок, безсоння, ураження периферичних нервових стовбурів, часткова втрата пам`яті, головні болі, крім того, слабкість.

З боку травної системи: здуття, діарея, блювота або нудота, відчуття дискомфорту в животі, запори, інші диспепсичні явища.

Інші прояви: зміни біохімічних показників крові, м`язові болі і спазми, підвищення температури тіла, зниження статевого потягу, втрата маси тіла, зниження апетиту.

• аналоги

Препарат Міглустат належить до аналогам.

висновок

Лікування лізосомальних хвороб накопичення слід проводити під пильним контролем з боку досвідченого фахівця. Крім того, не слід забувати дотримуватися комплексного підходу, що включає в себе як медикаментозне лікування, так і загальні заходи.

Будьте здорові!

Тетяна, likuvati.ru

Увага, тільки СЬОГОДНІ!