Лікувальна тактика при вроджених вадах серця
Єдиний засіб лікування дитини - оперативний. Залежно від характеру ураження серця і соматичного стану для проведення хірургічного лікування пацієнтів поділяють на такі групи:
1. Хворі з критичної пороком серця (тетрада Фалло з атрезією легеневої артерії, атрезія легеневої артерії а интактной міжшлуночкової перегородки та ін.)., Яких після надання невідкладної допомоги необхідно направити на хірургічне лікування.
Оптимальний вік для хірургічного лікування деяких вроджених вад серця, в тому числі критичних
Вроджені вади серця | вік дитини |
Відкрита артеріальна протока з синдромом дихальних розладів | 1 міс життя |
Різка коарктація аорти, повна облітерація дуги аорти | невідкладне лікування |
Дефект міжшлуночкової перегородки 3 легеневою гіпертензією | 3-6 міс життя |
Тотальний аномальний дренаж легеневих вен | 1 міс життя |
Вроджені вади серця | вік дитини |
Критичний стеноз аорти. Критичний стеноз легеневої артерії | невідкладне лікування |
Загальний артеріальний стовбур | 1-2 міс життя |
тетрада Фалло | 3 Лютий-місячного віку |
Дефект аорто-легеневої перегородки | До 6-місячного віку |
Відкрита атріовентрикулярна протоку з легеневою гіпертензією | 3-6 міс життя |
Повна транспозиція магістральних артерій з інтактною міжшлуночкової перегородки | Перші 3 міс життя |
2. Хворі з неоперабельними вродженими вадами серця або неоперабельні за соматичним станом (серйозні ураження центральної нервової системи та ін.) ..
3. Хворі, яким рання операція не рекомендована в зв`язку з незначними порушеннями гемодинаміки. їх спостерігають в оптимальне для оперативного втручання віку. Найбільш сприятливий термін для оперативного лікування вроджених вад серця - П фаза перебігу-компенсація (3-12 років життя).
Оптимальний вік для хірургічного лікування вроджених вад серця
Вроджений порок серця | вік |
коарктация аорти | 4-6 років |
стеноз аорти | 6-10 років |
Дефект міжпередсердної перегородки | 5-6 років |
Дефект міжшлуночкової перегородки | 35 років |
Відкрита артеріальна протока | Після 6-місячного віку |
Стеноз легеневої артерії | У грудному віці |
Тетрада Фалло, транспозиція великих судин | У грудному віці - паліативна операція, заключна - в 5-7-річному віці |
винятком є хворі з вродженими вадами серця, яким проводять консервативне лікування індометацином. Препарат є інгібітором синтезу простагландинів Е2 і F2, сприяє спазмування протоки з подальшою її облітерацією. Чи не проводяться операції також недоношеним дітям з масою тіла менше 1500 г і розладами дихання в перші 2-3 діб.
В термінальній фазі оперативне лікування не приносить полегшення, оскільки має місце дистрофія і дегенеративні зміни в міокарді, легенях, печінці та нирках.
Оперативне лікування протипоказане при вираженій гіпертензії малого кола кровообігу (якщо тиск в легеневій артерії понад 70% від артеріального, в нормі систолічний тиск в легеневій артерії - до 30 мм рт. Ст.).
Консервативне лікування дітей з вродженими вадами серця спрямована перш за все на надання невідкладної допомоги при катастрофічних станах (гостра і підгостра серцева недостатність, гіпоксемічні кризи) і лікування різних ускладнень і супутньої патології.
При серцевої недостатності для усунення альвеолярної гіповентиляції проводять кисневу терапію (При лівошлуночкової недостатності вводять кисень, зволожений 20% розчином етилового спирту по 15 - 20 хв 3 рази в день). Для зменшення венозного припливу до серця вводять сечогінні засоби швидкої дії - лазикс (фуросемід) внутрішньовенно з розрахунку 2-4 мг на 1 кг маси тіла, а також призначають периферичні вазодилататори (натрію нітропрусид, молсидомін-корватон) і препарати, що знижують тиск в судинах малого кола кровообігу (наприклад, 2,4% розчин еуфіліну). Поліпшення скорочення міокарда досягається шляхом струминного введення серцевих глікозидів. Рекомендується застосування строфантину або коргликона, які дають швидкий і нетривалий ефект. Можливо введення дігоксину в дозі насичення протягом 2-3 діб, рівномірно 3 рази на добу під суворим контролем за загальним станом, пульсом перед кожною ін`єкцією, з подальшим переходом на підтримуючу дозу, яка вводиться перорально в 2 прийоми на добу, тривало (до 9 -12 міс).
Однією з найбільш перспективних схем фармакотерапії серцевої недостатності є застосування інгібіторів АПФ. У педіатричній практиці цю групу препаратів найчастіше застосовують при хронічній серцевій недостатності.
У дітей раннього віку з вродженими вадами серця з збіднінням малого кола кровообігу часто виникає гіпоксемічний напад. Якщо напад виникає без втрати свідомості, дитині необхідно надати колінно-грудного положення, дати кисень, призначити седативну терапію (промедол, седуксен, димедрол, піпольфен), кордіамін. У разі важкого гіпоксемічного нападу, що супроводжується знепрнтомненням, судомами, апное і т.д., крім вищезгаданого лікування внутрішньовенно крапельно вводять: декстран (50-100 мл), 5% розчин бікарбонату натрію (20-100 мл), плазму з розрахунку 10 мл на 1 кг маси тіла, 2,4% розчин еуфіліну (1-4 мл), вітамін С (500 мг), 5% розчин вітаміну В1 (0,5 мл), вітаміну В12 (10 мкг), 20% розчин глюкози ( 20 - 40 мл), інсулін (3-4 ОД). Паралельно дають бета-адреноблокатори (обзидан, анаприлін) в дозі 0,5 - 1 мг на 1 кг маси тіла на добу. При неефективності терапії проводять інтубацію і переводять на штучне дихання. Іноді проводять екстрену операцію - аорто-легеневе анастомозування.
препарат | шлях введення | Доза насичення, з розрахунку в міліграмах на 1 кг маси тіла | підтримуюча доза | |||||
Для недонош- них Новона- народжений | Для дітей 1 міс - 2 роки | Для дітей старше 2 років | Частина від Дози насичення | У міліграмах на 1 кг маси тіла | У міліграмах на добу | |||
До 2 років життя | Після 2 років життя | Після 2 років життя | У віці 7-15 років | |||||
коргликон | внутрішньовенно | 0,01 | 0,013 | 0,01 | разова доза | |||
строфантин | внутрішньо-венно | 0,007 | 0,01 | 0,007 | разова доза | |||
ізоланід | внутрішньовенно | 0,02 | 0,04 | 0,03-0,04 | 1/4 | 1/4 - 1/6 | 0,008 | 0,1-0,25 |
перорально | 0,04-0,05 | 0,075 | 0,06-0,1 | 1/5 | 1/4 - 1/6 | 0,02 | 0,25-0,5 | |
дигоксин | внутрішньовенно | 0,02-0,03 | 0,04 | 0,06-0,1 | 1/4 - 1/5 | 1/4 - 1/6 | 0,008 | 0,1-0,25 |
перорально | 0,04-0,05 | 0,04 | 0,03-0,04 | 1/4 - 1/5 | 1/4 - 1/6 | 0,012 | 0,125 - 0,375 | |
дигитоксин | перорально | 0,02-0,025 | 0,03-0,04 | 0,025-0,03 | 1/8 - 1/10 | 1/10 | 0,003 | 0,05-0,1 |