Міастенія: симптоми

Напівзакриті повіки, неможливість підняти руку або зробити наступний крок, порушення мови, періодична гугнявість голосу - цими чи симптомами характеризується міастенія? І якщо так, то як можна розпізнати грізне захворювання на самому початку?

зміст

• 1 Що таке міастенія
• 2 Міастенія: симптоми, які часто залишаються нерозпізнаними
• 3 Симптоми міастенії у дітей
• 4 Міастенія: симптоми локальної форми
• 5 Симптоми миастенического кризу
• 6 лікування
• 7 висновок
• 8 До якого лікаря звернутися

Що таке міастенія

Як стверджує медична енциклопедія, міастенія - це особливе захворювання, провідним симптомом якого є м`язова слабкість поперечносмугастих м`язів. Причому ця слабкість різко наростає при виконанні будь-яких рухів і зменшується після гарного відпочинку, сну.
Основна причина міастенії - розлад передачі імпульсу між нервовими закінченнями і м`язами за рахунок порушення освіти, виділення і прикріплення ацетилхоліну до відповідних рецепторів. Вважається, що дане захворювання є аутоімунним, тому досить добре піддається лікуванню гормональними препаратами, наприклад Преднізолоном.

Міастенія: симптоми, які часто залишаються нерозпізнаними

На жаль, найчастіше міастенію діагностують вже в тих випадках, коли захворювання протікає кілька років поспіль і переходить в запущену форму. З цієї причини будь-яку незрозумілу втому, млявість м`язів, різко наростає при повторюваних рухах слабкість необхідно розцінювати як можливий симптом міастенії до тих пір, поки цей діагноз не буде повністю спростовано.

До ранніх симптомів відносяться:

• при розмові - «загасання голосу»,
• утруднення при пережовуванні твердої їжі аж до відмови від їжі,
• порушення ковтання,
• швидка стомлюваність при розчісуванні, підйомі по сходах, звичайній ходьбі,
• поява човгає ходи,
• опущення століття.

Найбільш часто вражаються окорухові, мімічні, жувальні м`язи, а також мускулатура гортані і глотки. Наступні проби допомагають виявити приховано протікає міастенію:

• Якщо пацієнта попросити швидко відкривати і закривати рот протягом 30 секунд, то здорова людина зробить близько 100 рухів, а страждає міастенією - менше.
• Лягти на спину, підняти голову і утримувати її в такому положенні 1 хвилину, дивлячись при цьому на свій живіт.
• Витягнути руки і постояти так 3 хвилини.
• Зробити 15-20 глибоких присідань.
• Швидко стискати і розтискати кисті - у хворого міастенією це часто викликає опущення століття.

Локальна форма міастенії характеризується проявом м`язової слабкості певної групи м`язів, а при генералізованої формі в процес втягуються м`язи тулуба або кінцівок.

Симптоми міастенії у дітей

Особливе місце займає міастенія у дітей, ранні симптоми розвитку якої мають деякі свої особливості:

• Вроджена міастенія. Швидку стомлюваність м`язової системи можна запідозрити ще внутрішньоутробно під час проведення УЗД. При міастенії руху плода менш активні, а то і зовсім можуть бути відсутніми. Після народження симптоми даної міастенії схожі на міастенію новонароджених. Загибель настає через порушення самостійного дихання.
• Міастенія новонароджених. Зустрічається у тих дітей, матері яких самі страждають міастенію. Починається вона вже з перших днів життя і може тривати близько 2 місяців. Її основними симптомами можуть стати такі:

1. дитина більш млявий, ніж інші новонароджені,
2. дихає поверхнево,
3. періодично поперхивается,
4. крик у нього слабкий, більш нагадує писк,
5. також він погано смокче груди і швидко втомлюється,
6. рот його відкритий,
7. погляд практично нерухомий,
8. в деяких випадках ковтання теж може бути ускладнене.

Дитина частіше гине від задухи.

• Рання дитяча міастенія. За даними фахівців зустрічається у віці до 2 років, коли на тлі повного здоров`я починають з`являтися проблеми із зором: мимоволі опускаються повіки, розвивається параліч погляду, косоокість. У деяких випадках малюк може відмовлятися ходити, бігати, йому важко підніматися або спускатися по сходах, часто проситься на руки. Відмова від їжі може статися в тому випадку, якщо в процес залучаються жувальні м`язи.
• Юнацька і дитяча міастенія. Розвивається від 2 до 10 років або в підлітковому віці переважно у дівчаток. Серед ранніх ознак необхідно звертати увагу на скарги дитини на інформацію, що з`явилася раптом втому, порушення зору, труднощі із заняттями бігом, ходьбою на великі відстані, присіданнями, виконанням фізичної роботи по дому.

Міастенія: симптоми локальної форми

• Очна міастенія. Для неї характерні: опущення століття (птоз), двоїння зображення (диплопія), обмеження рухливості очей.
• Бульбарная форма. Проявляється слабкістю м`язів глотки, гортані і м`якого піднебіння. В результаті цього спостерігаються наступні симптоми:

1. дисфония - голос стає слабким, як би стихає в міру продовження бесіди, переходить на шепіт, або з`являється гугнявість;
2. дисфагія - порушується процес ковтання спочатку твердою, а потім і рідкої їжі аж до того, що пацієнта доводиться годувати через зонд;
3. дизартрія - мова може стати нечленороздільні, вимова окремих звуків спотворюється.

• Краниальная форма. До бульбарной формі приєднується ураження жувальних і мімічних м`язів. При такій формі міастенії міміка мізерна, особа набуває моложавий вид за рахунок згладжування зморшок, при посмішці рухається тільки верхня губа, а нижня продовжує залишатися нерухомою (людина як би гарчить). Пацієнту важко жувати їжу, в важких випадках - у нього відкритий рот, а нижня щелепа відвисає. Через ураження кругового м`яза рота порушується вимова губних звуків.

При бульбарної і краніальної, а також генералізованої форми міастенії може наступати знерухомлення м`язів голосових зв`язок, що призводить до асфіксії.

Симптоми миастенического кризу

Міастенічні криз - це різке погіршення загального стану організму, пов`язаного з різкою слабкістю м`язів аж до їх паралічу. Найбільш характерними симптомами кризу є наступні:

1. Дихання: спочатку воно часте, поверхневе, з залученням в акт дихання міжреберних м`язів, а потім рідкісне і переривчасте. Особа при цьому стає червоним, згодом набуває синюшного, ціанотичний відтінок. Пацієнт збуджений, тривожний. Після повної зупинки дихання відбувається втрата свідомості і без надання своєчасної допомоги дуже швидко настає клінічна смерть.
2. Серцево-судинна система: пульс частішає до 180 ударів в хвилину, артеріальний тиск досягає позначки 200 мм рт. ст. Потім пульс уповільнюється, стає ниткоподібним, слабким.
3. Вегетативна нервова система: рясне слиновиділення, підвищена пітливість.

Якщо своєчасно не надати допомогу, то відбувається ураження мозку внаслідок кисневого голодування.

лікування

Лікування міастенії проводиться призначенням гормональних засобів, а також антихолінестеразних препаратів. У важких випадках можуть бути призначені цитостатики. Під час холінергічну кризу пацієнтові проводять ШВЛ до тих пір, поки його стан не стабілізується.

висновок

Міастенія є серйозним захворюванням, яке в багатьох випадках починається поступово. Запідозрити міастенію і звернутися своєчасно до лікаря можна лише в тому випадку, якщо знати ранні симптоми захворювання, а не списувати слабкість і втома на просте небажання щось робити.

До якого лікаря звернутися

При появі незрозумілою м`язової слабкості необхідно звернутися до невролога, дитини показати педіатру, а потім дитячого невролога. Додатково знадобиться огляд ревматолога для виключення системних захворювань сполучної тканини, ЛОР-лікаря, імунолога.

Ще про міастенії в програмі "Жити здорово!":