Гальсульфас - інструкція із застосування

Гальсульфас - це активна речовина, що входить в однойменний препарат. Це засіб призначений для терапії ферментативної недостатності спадкового походження, зокрема при наявності у людини мукополисахаридоза шостого типу.

• Яке у Гальсульфас дію?

Лікарський засіб призначений для так званої ферментозаместітельной терапії, ця речовина вважається рекомбінантної N-ацетілгалактозамін 4-сульфатаз. Накопичення мукополісахаридів в організмі обумовлено дефіцитом лізосомальних ферментів, які потрібні для катаболізму (розпаду) гликозамингликанов.

Мукополісахарідоз 6 типу, який ще називають синдромом Марото-Ламі, характеризується зменшенням або ж повною відсутністю ферменту N-ацетілгалактозамін 4-сульфатази. В результаті дефіциту цього ферменту відбувається накопичення субстрату глюкозамінглікан, що веде до поширених функціональних порушень клітин і тканин, а також до їх структурній зміні.

Активна речовина гальсульфас, як екзогенні (що надходить із зовні) фермент, проникає безпосередньо в лізосоми, в результаті посилюється розпад глікозамінглікани. Захоплення клітинами здійснюється шляхом біохімічного процесу, коли здійснюється зв`язування олігосахарідним ланцюга зі специфічними так званими манозу-6-фосфатними рецепторами.

• Які у Гальсульфас показання до застосування?

Гальсульфас рекомендований до застосування в складі комплексного лікування при наявності у пацієнта спадкової ферментативної недостатності, зокрема при мукополісахарідозов 6 типу, інакше кажучи, при синдромі Марото-Ламі.

• Які у Гальсульфас протипоказання до застосування?

Засіб протипоказано до застосування при підвищеній чутливості безпосередньо до активної речовини гальсульфасу.

Адекватних досліджень в плані безпеки застосування гальсульфаса в період вагітності в даний час не проводилося. Невідомо, чи виділяється це активна речовина з грудним молоком, отже, застосування препарату під час лактації можливо, тільки якщо очікувана користь для матері буде перевищувати потенційний ризик для дитини.

• Які у Гальсульфас застосування і дозування?

Застосовується препарат парентеральним способом, зокрема, засіб вводять шляхом внутрішньовенної інфузії, при цьому зазвичай дозування становить 1 мг / кг, кратність використання становить один раз на тиждень.

Призначення ферментозаместітельной терапії здійснюється лікуючим лікарем після відповідного обстеження пацієнта.

• Які у Гальсульфас побічні дії?

Гальсульфас може стати причиною розвитку деяких небажаних проявів, серед яких не виключені реакції з боку організму, які виникають в процесі проведення інфузійного вливання. Зазвичай вони виражаються у вигляді кропивниці, яка переважно локалізується на ділянці обличчя і шиї, крім того, з`являється бронхоспазм, а також зупинка дихання і респіраторний дистрес.

Інші побічні ефекти будуть наступними: досить-таки часто хворий відчуває головний біль, приєднується лихоманка, може бути біль в великих і дрібних суглобах, не виключена нудота, переростає в блювоту, крім того, розвиваються інфекції верхніх дихальних шляхів.

Крім перерахованих симптомів, у пацієнта відзначаються негативні прояви з боку травного тракту, розвивається хворобливість в області живота, виникає рідкий стілець. Крім того, приєднується кашель, деякий болюче відчуття у вухах, середній отит, а також виявляються анти-гальсульфас-IgG-антитіла.

При яскравою виразності перерахованих побічних проявів, хворий повинен проконсультуватися з кваліфікованим фахівцем, при необхідності буде знижена дозування препарату.

• Передозування Гальсульфас

В даний час випадків передозування від кошти гальсульфас не виявлено.

• особливі вказівки

Перед безпосереднім проведенням інфузії, хворому рекомендується провести так звану премедикацию (попередню лікарську підготовку) антигістамінними медикаментозними засобами, щоб запобігти виникненню важких алергічного стану.

Однак варто пам`ятати про те, що у пацієнтів, які страждають таким спадковим захворюванням як мукополісахарідоз шостого типу, під час сну може часто спостерігатися зупинка дихання. Застосування засобів з антигистаминной групи може дещо підвищувати ризик розвитку цього небажаного стану.

Зазвичай в педіатричній практиці, зокрема до п`ятирічного віку цей лікарський препарат не використовують, так як в даний час остаточно не виявлено його клінічна безпеку в цій групі пацієнтів.

• Препарати, що містять гальсульфас (аналоги)

Активна речовина гальсульфас міститься в однойменному препараті. При зміні фізичних властивостей лікарського засобу, як наприклад, кольору, крім того, за відсутності маркування на ємності з медикаментом, а також у разі порушення умов зберігання, використовувати його не рекомендується.

висновок

Ми говорили про те як і чим лікується ферментативна недостатність - лікування Гальсульфас. Інструкція по застосуванню Гальсульфас рекомендує використовувати його за призначенням лікуючого лікаря, після проведеного обстеження пацієнта. При появі будь-яких побічних ефектів від проведеної ферментозаместітельной терапії, хворому необхідно терміново проконсультуватися з кваліфікованим лікарем.

Будьте здорові!

Тетяна, likuvati.ru

Увага, тільки СЬОГОДНІ!