Нейропатія шарко-марі


Нейропатія Шарко-Марі

Нейропатія Шарко-Марі являє собою спадкову невральної аміотрофії, яка є небезпечним генетичним захворюванням. Для даного захворювання характерна слабкість м`язів ніг і рук. Відмінною особливістю цього розладу вважається очевидне сильне виснаження дистальних кінцівок, переважно м`язів малогомілкової групи. Інакше кажучи, у пацієнтів розвивається своєрідний симптом лелечих ніг. Слід зазначити, що багато пацієнтів відчувають значне ослаблення ніг, набагато рідше верхніх кінцівок.

Дане захворювання вперше цілком описали французькі невропатологи Жан Шарко і П`єр Марі. Аміотрофія є загальною назвою, що включає в себе три основних нервово-м`язових розлади спадкового типу - сенсорну нейропатію трьох типів. Всі три типи мають загальні риси у вигляді слабкості м`язів і порожнистої стопи. Периферичні нерви, уражені цією нейропатией, завжди знаходяться за межами безпосередньо центральної нервової системи. Вони повністю контролюють роботу м`язів, дозволяючи відчувати будь-який дотик.

Клінічна картина нейропатії Шарко-Марі

У різних пацієнтів симптоми і їх конкретна інтенсивність можуть істотно змінюватися, в залежності від індивідуальних особливостей людини. Навіть у дуже близьких родичів розлад може виражатися по-різному. Як правило, в найбільш важких випадках використовується інвалідне крісло. При легких формах пацієнту цілком достатньо спеціального взуття або необхідних ортопедичних пристосувань. Слід зазначити, що у більшості пацієнтів дане захворювання на тривалість життя ніяк не впливає.

Основні виявлені симптоми у хворих з часом будуть поступово погіршуватися, що називається прогресуючим станом. Різні ранні ознаки в деяких випадках можуть проявлятися незначно. На нейропатию Шарко-Марі у дітей можуть вказувати такі симптоми як незграбність дитини, сильна схильність до падінь, в порівнянні з іншими дітьми такого ж віку.




Нерідко у малюків змінюється хода, через наявних труднощів при звичайному відриві ноги від підлоги з кожним кроком під час ходьби. Іншою ознакою цього небезпечного захворювання можна вважати витягування пальців при підйомі ноги. Після настання статевої зрілості у людини симптоми завжди стають більш помітними. У таких пацієнтів діагностується помітна слабкість в м`язах приблизно в області щиколотки і гомілки. Самі щиколотки стають дуже нестійкими, оскільки стопи людини або згинаються, або стають плоскими.

- Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
- Вам не сподобалася стаття або якість поданої інформації? - Напишіть нам!

Крім цього, для нейропатії Шарко-Марі характерні злегка згорнувся пальці. Нерідко хворим піднімати стопу стає важко, оскільки проявляється так звана відвисла стопа. Незручність ходи полягає в тому, що крок стає вище, ніж у звичайних людей. Іноді пацієнти скаржаться на оніміння в ногах і навіть в руках. Зміна форми ноги помітно навіть неозброєним оком, нижче коліна частина ноги стає досить тонкою, при цьому стегна людини зберігають їх звичайний обсяг, м`язи і колишню форму.

Такі лелечі ноги є головною ознакою цього розладу. Зазвичай з плином даної нейропатії м`язова слабкість зростає і розвивається вже в руках. Прогресивними ознаками є помітні ураження рук, проблеми зі спритністю пальців. Наприклад, нерідкі випадки серйозних ускладнень при застібанні звичайних гудзиків.




В результаті серйозних проблем з ходьбою розвиваються і суглобові м`язові болі. Внаслідок такого неминучого пошкодження нервів, спостерігається у ногах біль. У дорослих пацієнтів відзначаються не тільки проблеми при ходьбі, але і порушення мобільності тіла.

Оскільки нейропатія Шарко-Марі вважається спадковою хворобою, то в групу ризику в першу чергу відносять близьких родичів хворої людини на цю недугу. До інших чинників ризику можна віднести певну небезпеку під час прийому деяких фармакологічних препаратів і сильне зловживання алкогольними напоями.

Багато що застосовуються при хіміотерапії лікарські засоби можуть серйозно погіршити перебіг нейропатії Шарко-Марі. Ретельне вивчення різних випадків такої терапії довело, що різке погіршення стану викликано саме препаратами. Крім цього багато інших медикаменти також провокують ускладнені форми цього розлади.

Застосування серйозних препаратів, особливо при лікуванні будь-яких ракових захворювань, допустимо тільки після консультації лікаря, який визначить можливі ефекти на перебіг нейропатії. При можливі побічні ефекти фахівець зможе підібрати інше більш підходяще альтернативний засіб.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

» » » Нейропатія шарко-марі