Дистрофія

м`язова дистрофія

Що таке м`язова дистрофія?

м`язова дистрофія фактично є групою захворювань, що передаються спадковим шляхом. Вони характеризуються симетричною атрофією м`язів скелета, яка постійно прогресує.

Хвороба протікає безболісно, чутливість в кінцівках зберігається. Що примітно, при дистрофії сполучна тканина уражених м`язів збільшується в розмірах, що створює помилкове враження їхньої сили й міцності.

Види м`язової дистрофії

Дана патологія підрозділяється на чотири основних види:

1) дистрофія Дюшенна (найпоширеніша, становить 50% всіх захворювань);

2) дистрофія Беккера;

3) плече-лопатка-лицьова дистрофія;

4) конечностно-поясна дистрофія.

дистрофія Дюшенна є спадковою і швидко прогресуючою. Проявляється вона зазвичай в ранньому дитинстві (1-3 роки) і поєднується з порушеннями серцево-судинної системи, психіки, атрофією м`язів, ураженням кісток і суглобів. Дистрофія Дюшенна має несприятливий перебіг і вже до 20 років закінчується летальним результатом.

Порушення проявляються вже в перший рік життя: хворі діти мають слабкі м`язи тазу, ходять з трудом, не можуть бігати, відстають від однолітків у психомоторному розвитку. Через атрофії м`язів в 9-12 років дитина вже не може пересуватися самостійно і виявляється прикутим до інвалідного крісла. Виявляються також серцево-судинні розлади (серцева недостатність), Порушення психіки (імбецильність, дебільність, олігофренія). Смерть найчастіше настає від серцевої недостатності або пневмонії.

Дистрофія Беккера має більш сприятливий перебіг. Клінічні симптоми починають проявлятися в 10-15 років, і хворий може прожити більше 40 років. Важкі симптоми виникають в більш пізньому віці, зберігається інтелект, повна інвалідність настає приблизно до 20 років.

М`язові дистрофії Дюшенна і Беккера передаються геном, який знаходиться в статевій хромосомі, і хворіють на них виключно представники чоловічої статі.

Плече-лопаточно-лицьова і конечностно-поясна дистрофії можуть виникати як у чоловіків, так і у жінок і не завжди ведуть до знерухомлених.

Плече-лопаточно-лицьова дистрофія прогресує повільно і має відносно доброякісний перебіг. Захворювання проявляється переважно в дитячому та ранньому підлітковому віці. Його симптомами є труднощі міміки і рухів: під час сміху і плачу обличчя хворого залишається малорухливим, дитина не може підняти руки над головою.

При конечностно-поясної дистрофії уражаються плечовий і тазової пояса, з`являється слабкість ніг і рук. Проявляється це захворювання в будь-якому віці - від раннього дитинства до зрілості. Існує припущення, що чим раніше з`явилися симптоми конечностно-поясної м`язової дистрофії, тим швидше і більш злоякісно вона прогресує. Головними симптомами хвороби є порушення ходи (вона ставати «качиної»), хворому важко вставати і піднімати предмети, у нього з`являється слабкість в кінцівках.

- Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів, натисніть Ctrl + Enter
- Вам не сподобалася стаття або якість поданої інформації? - Напишіть нам!

Лікування м`язової дистрофії

Сучасна медицина ще не знайшла коштів, здатних запобігти прогресування м`язової дистрофії або сповільнити її перебіг. Лікування в основному спрямоване на боротьбу з деформаціями хребта, зміцнення м`язів, запобігання пневмонії та інших супутніх захворювань. Лікарі використовують ортопедичні пристрої, фізіотерапію, проводять хірургічні операції, що допомагають на деякий час зберегти здатність людини рухатися.

Вчені всього світу ведуть дослідження, здатні перемогти цю небезпечну патологію. Наприклад, в розробці знаходиться генна терапія: всередину аденовірусу (провідника) поміщається ген, відповідальний за вироблення м`язового білка дистрофина. Дослідники ввели його мишам і отримали обнадійливі результати.