Лімфома ходжкіна (лімфогранулематоз)

План обстеження хворого на лімфому Ходжкіна (лімфогранулематоз)

При появі у хворого безпричинного збільшення одного або групи лімфатичних вузлів, які не мають тенденції до регресії протягом 2 тижнів, безболісні, не спаяні між собою і з навколишніми тканинами - в цих випадках хворий потребує спеціального обстеження. Необхідно зробити аналіз периферичної крові, в якій виявляють лейкоцитоз, помірний зсув вліво, помірну еозинофілію, абсолютну лимфопению, збільшену Шоб. Далі проводять біопсію репрезентативних лімфатичних вузлів або уражених тканин. При масивної пухлини середостіння з можливим виникненням загрозливих для життя розладів дихання біопсія лімфатичних вузлів проводиться під локальною анестезією або після попереднього лікування кортикостероїдами.

Дослідження тканин проводиться цитологічне (відбитки пухлин), гістологічно, імуногістологічно. Рекомендовано підтвердження гістологічного діагнозу референтною лабораторією.

Для визначення стадії процесу, яка обумовлює обсяг хіміотерапії, необхідно провести наступні дослідження:

- Ретельне обстеження з обов`язковим документуванням всіх лімфатичних вузлів, які пальпуються, щодо їх точної локалізації і розмірів в сантиметрах, розмірів печінки і селезінки, дослідження зони носоглотки (вальдейерова кільця);

- Сонографія всіх периферичних лімфатичних вузлів (в тому числі шийних, надключичних, пахвових, пахових), середостіння і живота (печінки, селезінки, парааортальних, илеоцекальной лімфатичні вузли);

- Рентгенологічне дослідження грудної клітки в 2 проекціях;

- Комп`ютерна томографія грудної клітки;

- Комп`ютерна або ядерно-магнітна томографія всіх клінічно або сонографического зареєстрованих уражених ділянок як основа для планування променевої терапії та оцінки терапевтичної відповіді;

- Лабораторні: загальний аналіз крові, коагулограма, визначення рівня АЛТ, АСТ, гамма-глютамілтрансферази, лужної фосфатази, лактатдегідрогенази, креатиніну сироватки;

- Серологічні - діагностика вірусів (Епштейна-Барр, цитомегаловірусу, герпес-комплексу, ВІЛ), токсоплазмозу, кандидозу, аспергиллеза;

- Електрокардіографія, ехокардіографія.

Визначення клінічної стадії процесу

1. Збільшення однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів.

2. Збільшення двох або більше груп лімфатичних вузлів з одного боку діафрагми.

3. Збільшення лімфатичних вузлів по обидві сторони від діафрагми.

4. Залучення в патологічний процес, крім лімфатичних структур, нелімфоідних органів.

Залежно від відсутності (А) або наявності (В) ознак інтоксикації (лихоманка, пітливість, особливо вночі, втрата маси тіла, свербіж шкіри) кожна стадія поділяється на ці дві підгрупи.
Принципи терапії лімфоми Ходжкіна і неходжкінських лімфом

Лікування пацієнтів з хворобою Ходжкіна проводять методами хіміотерапії і променевої терапії. Обсяг поліхіміотерапії залежить від клінічної стадії процесу. Прикладом може бути DAL-HD-90 (Deutshe - Arbeitsgemeinschaft-Leukamief orsehung Hodgkin "s disease). При I і ІІA клінічних стадіях дівчатка отримують 2 курсу терапії за схемою Орра (онковін (вінкристин), прокарбазин, преднізолон, адриамицин) і променеву терапію . При IIb, і ІІІА стадія - 2 курсу по протоколу Орра і 2 курси по протоколу Сорри (циклофосфан, онковін, преднізолон, прокарбазин) і променеву терапію. При ІІІВ і IV стадіях - 2 курсу Орра і 4 курси Соррі і променеву терапію. Хлопчики при I і II А стадії отримують терапію за схемою Оера (онковін, етопозид, преднізолон, адриамицин). Прокарбазин при цій стадії не використовується в зв`язку з його негативним впливом на сперматогенез. при IIb, Ша, IIIВ і IV стадіях терапію проводять так, як і у дівчаток. Після курсів поліхіміотерапії обов`язково проводять променеву терапію.

Неходжкінських лімфом у дітей мають генералізований характер перебігу захворювання, часто процес ускладнюється лейкемізацією, ураженням центральної нервової системи, тому у всіх випадках застосовують курси інтенсивної поліхіміотерапії, а також супровідну і симптоматичну терапію.