Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (хвороба Шаумана - Бека - Бенье). Характеризується утворенням гранульом, які в 97% випадків локалізуються в органах дихання. Але в процес можуть залучатися лімфатичні вузли інших внутрішніх органів і систем. Тому захворювання вважається сістемним.Саркоідоз не є інфекційним, тому заразитися їм не можна. Хворіють особи молодого і середнього віку, в основному жінки. Що найцікавіше частіше хворіють, що не палять. Протікає тривало і безсимптомно, виявляється випадково при профілактичному огляді, рентгенографії.

Етіологія виникнення саркоїдозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів не відома. Передбачається лише спадкова схильність, так як відомі сімейні випадки захворювання. Однією з теорій розвитку є аномальний імунну відповідь. Саркоїдоз, хронічне захворювання запального характеру. Механізм виникнення, якого полягає в підвищенні активності лімфоцитів, вони починають виробляти речовини викликають утворення гранульом, що і є основою патологічного процесу.




Класифікація:

За стадії перебігу хвороби:

- поразку тільки внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
- ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і легенів.
- ураження легень внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, легень з вираженими фіброзними змінами.

За фазі розвитку хвороби і ускладнень:

- фази: активна, стабільна, і зворотний розвиток.
- перебіг захворювання: рецидивуючий, зворотний розвиток, сприятливий, і прогресуюче.
- ускладнення: утворення стенозів бронхів, ателектаз легкого або його сегмента, розвиток серцевої або легеневої недостатності.
- залишкові явища: емфізема, плеврит, пневмосклероз.

Рентгенологічні зміни:

- Немає змін на рентгенограмі.
- Поразка внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, без залучення легеневої тканини.
- Поразка лімфатичних вузлів, коренів легких, середостіння. Паренхіма легенів залучена в патологічний процес.
- Ураження легень без залучення в процес внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
- Розвиток незворотного фіброзу легенів.

Клінічна картина саркоїдозу дуже різноманітна. Залежить від стадії захворювання. На початку захворювання переважають порушення загального стану, і легенева симптоматика може запізнюватися. Хворий вперше звертається до лікаря зі скаргами на болі в суглобах, припухлості над ними, порушення зору, ураження шкіри у вигляді вузликової еритеми. Із загальної симптоматики є скарги на слабкість, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, і дуже рідко до 39 градусів, пітливості, болі в м`язах, сухий кашель, задишка.

При простукуванні грудної клітини, як правило, зміни відсутні, але в ряді випадків, якщо внутрігрудні лімфатичні вузли великих розмірів, то над ними відзначається скорочення перкуторного звуку. Аускультатіво можуть, вислуховуються сухі і вологі хрипи.

Зміни з боку крові - збільшення ШОЕ, цифри не високі, зниження лейкоцитів (білих кров`яних тілець), підвищення фракцій альфа і гамма глобулінів, збільшення рівня кальцію в крові. Туберкулінова проба знижена.

Рентгенологічна картина першої стадії саркоїдозу характерна, тим, що збільшуються внутрігрудні лімфатичні вузли, рідко паратрахеальних. Функція зовнішнього дихання не порушена або знижена незначно. Задишка тільки при фізичному навантаженні.


Надалі захворювання переходить у другу стадію. Приєднується загальна слабкість, різке зниження апетиту, схуднення аж до кахексії, задишка і без фізичного навантаження. Аускультативно картина більш виражена, вислуховуються рясні сухі і вологі дрібно і среднепузирчатие хрипи. ШОЕ досягає більш високих цифр. Відсутня реакція на туберкулін. На рентгенограмі внутрігрудні лімфатичні вузли розростаються в тканину легенів. Тіні у вигляді вогнищ, різної величини, які утворюються через сформованих множинних гранульом. Функція зовнішнього дихання знижена.

При третій стадії саркоїдозу нарівні з симптомами, які мають місце під час другої стадії, що спостерігаються сильний кашель з відділенням густий і в`язкої мокроти і кровохаркання, виражена задишка. Аускультація дає яскраву картину, рясні різнокаліберні вологі хрипи.

Діагноз у багатьох випадках виставити не складно, але для підтвердження використовується біопсія і морфологічне дослідження лімфатичних вузлів, при якому виявляються характерні гранульоми.

У більшості випадків при першій стадії саркоїдозу лікування не потрібно, так як виникає спонтанне лікування, більше 50%. Друга стадія менш сприятливий, самостійне лікування виникає лише у 30% хворих. Третя стадія саркоїдозу має злоякісний перебіг, вимагаючи адекватне лікування.

Лікування полягає в тому, що призначається глюкокортикоїдних гормони, при всіх стадіях захворювання. Дозування і тривалість залежить від тяжкості перебігу хвороби. Якщо поганий терапевтичний ефект то практикується гормонально- цитостатична терапія. Вона полягає в додаванні до основного лікування плаквініл або делагила. Дієта рекомендується з високим вмістом білка. Смерть настає в 2 5% випадків, в основному через серцеву недостатність.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!